• избранноеДобавить в избранное

    Гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия опасна не только тем, что ткани и органы испытывают кислородное голодание, но и появлением в крови токсичного билирубина. Большинству заболевших подобный диагноз не кажется чем-то страшным. Что здесь ужасного? Малокровие (так большинство пациентов называет анемический синдром) почти всегда успешно излечивается. Они почти правы, но гемолитические анемии считаются наиболее опасными для здоровья и могут вызвать различные осложнения. Успех лечения зависит только от того, насколько своевременно будет выявлена патология.

    Опасность на анатомическом уровне

    Гемолитическая анемия

    Что такое при гемолитической анемии происходит в человеческом организме, что делает ее наиболее опасной из всех форм малокровия? Для ответа на этот вопрос, необходимо рассмотреть, что происходит с эритроцитами в кровеносном русле.

    Эритроциты, красные кровяные тельца, содержащие гемоглобин и отвечающие за транспортировку кислорода и питательных веществ, живут примерно около 4 месяцев, а потом происходит их утилизация, в костном мозге продуцируются новые эритроциты.

    Эритроцитная утилизация происходит в несколько этапов:

    Красные кровяные тельца

    1. Тело эритроцита разрушается (это происходит в селезенке, реже — в кровеносном русле) и высвобождается гем, один из элементов гемоглобина.
    2. Гем тут же захватывается ретикуло-эндотелиальными клетками, происходят последовательно несколько химических реакций, во время которых из гема получается токсичный (неконъюктивированный) билирубин. Такой билирубиновый комплекс является ядом для человеческого организма.
    3. Токсичный билирубин транспортируется в печень, где вступает в реакцию с глюкуроновой кислотой, после чего полученное неактивное соединение попадает вместе с желчью сначала в желудок, а затем в кишечник.
    4. В кишечнике происходит последняя химическая реакция, во время которой возникает стеркобилин. Полученное соединение выводится из организма с калом.
    Но когда развивается гемолитическая анемия, эритроцитарный гемолиз (это слово означает разрушение) происходит в большом количестве не только в селезенке, но и в сосудах. Ретикуло-эндотелиальные клетки сразу же вступают в реакцию с гемом, в крови появляется большое количество токсичного билирубина.

    Узнав все о гемолитической анемии и что это такое, чем опасно заболевание, многие, возможно, станут серьезнее относиться к лечению.

    Почему возникает гемолиз

    Вызывающие гемолитическую анемию причины могут быть различны, не всегда удается их устранить.

    Причины гемолитической анемии могут быть:

    • врожденными;
    • приобретенными.

    Врожденные

    Различные генетические отклонения во время внутриутробного развития плода приводят к нарушению формы или размера эритроцита, например, при серповидноклеточной анемии. Аномальное строение кровяных телец не позволяет им полноценно выполнять свою функцию, и организм утилизирует их.

    Ребенок в утробе

    Нарушения может спровоцировать резус-конфликт или неправильный образ жизни беременной.

    Помимо внутриутробного нарушения развития функций костного мозга, причиной может послужить наследственный фактор, когда у членов семьи были выявлены признаки неправильного эритроцитарного строения.

    Врожденные гемолитические анемии полностью вылечить невозможно, обычно таким больным назначается поддерживающая терапия, позволяющая человеку жить полноценной жизнью.

    Приобретенные

    Развившиеся уже после рождения или во взрослом возрасте гемолитические анемии считаются приобретенными.

    Они могут развиваться из-за следующих факторов:

    • аутоиммунные и системные болезни (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, ревматизмы и другие системные заболевания провоцируют эритроцитарный гемолиз);
    • доброкачественные и злокачественные лейкозы, а также другие патологии лимфоидной ткани;
    • опасные инфекции (холера, малярия);
    • хронические бактериальные или вирусные процессы в организме;
    • нарушение сосудистой микроциркуляции;
    • несовместимость донорской крови или плазмы при переливании;

    Антибиотики

    • прием некоторых лекарств (антибиотики, препараты химиотерапии, сульфаниламиды);
    • врожденные сердечные или сосудистые патологии;
    • эндокардиты (воспаления внутрисердечной стенки);
    • имплантаты, соприкасающиеся с кровью (протезы клапанов, шунты сосудов);
    • ожоги и сильные кровопотери;
    • контакт с токсичными веществами;
    • амилоидозы.

    Гемолитическая анемия может вызываться и другими причинами, например, нарушением гомеостаза или мембранопатией.

    Симптоматика заболевания

    При гемолитической анемии симптомы будут как общими для всех анемических синдромов (слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, тахикардия), так и индивидуальными, свойственными только этому заболеванию.

    Гемолитическая анемия проявляется следующей симптоматикой:

    • Желтуха. Большое количество токсического билирубина в кровеносном русле окрашивает кожу и глазные склеры в желтушный цвет, а моча становится темной, но при этом цвет кала не меняется. Именно неизмененная окраска кала у новорожденных помогает выявить гемолитические анемии новорожденных, отличив их от механической желтухи.

    Гепатоспленомегалия

    • Гепатоспленомегалия. Стараясь утилизировать большое количество токсического билирубина, печень и селезенка сильно увеличиваются в размере. Больные чувствуют дискомфорт и тяжесть справа под ребрами, иногда печень просто выходит за пределы реберной дуги.
    • Лихорадка. В момент интенсивного гемолиза и реакции гема с ретикуло-эндотелиальными клетками в человеческом организме происходит интоксикация. У взрослых может быть небольшое повышение температуры, у детей лихорадка достигает высоких цифр.
    • Сердечные боли. Интоксикация миокарда агрессивными билирубиновыми соединениями нарушает работу сердечной мышцы. Иногда болевой синдром бывает настолько сильным, что становится похож на клиническую картину инфаркта. Диагностировать, вызвали симптоматику гемолитические анемии или инфаркт, можно только с помощью ЭКГ (электрокардиографии).
    • Болезненность в костях и суставах.
    • Диарея и боли в животе.
    • Нарушение работы почек.
    Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции.

    Диагностика заболевания

    Диагностические мероприятия состоят из 2 этапов:

    • подтверждение патологического гемолиза;
    • выявление причин.

    Подтверждение гемолиза

    Биохимический анализ крови

    Для этого человеку проводят следующие исследования:

    1. Определяют соотношение количества ретикуло-эндотелиальных клеток и эритроцитов. При понижении эритроцитарного количества будет отмечаться патологически высокий уровень ретикулоцитов.
    2. Биохимия покажет высокий билирубиновый уровень.
    3. В анализе мочи будет обнаружен гемосидерин (связывание свободного гема произошло в почечных канальцах). В тяжелых случаях при сильном гемолизе эритроцитов могут выявляться несвязанные гемоглобиновые продукты распада.

    После того как гемолитическая анемия подтверждена, переходят к выявлению ее причин.

    Поиск причины

    Поиск начинается со сбора анамнеза о перенесенных заболеваниях и условиях жизни пациента. Опрос помогает выявить наиболее вероятную причину и уменьшить количество проведенных обследований.

    Больному могут сделать следующие анализы:

    • Тест Кумбса. Помогает выявить в составе крови комплексы, свойственные системным или аутоиммунным болезням.
    • Осмотическая резистентность. Этот тест проводится только у детей раннего возраста для определения врожденной патологии и выявления эритроцитов неправильной формы.
    • Ферментативная активность эритроцита. При помощи полиплазменной реакции красные кровяные тельца проверяют на ферментативную активность. Снижение активности может спровоцировать гемолитическую реакцию.

    Бакпосев крови

    • Бакпосев крови. Позволяет обнаружить инфекционный фактор.
    • «Толстая» капля. Выявляет возбудителей малярии.
    • Миелограмма. Помогает диагностировать онкологические процессы, затрагивающие кровь и костный мозг. Проводится пункция костного мозга.

    Выявление вызвавшего патологию фактора поможет врачу определить, как лечить пациента.

    Как проходит лечебный процесс

    При гемолитической анемии лечение даже после выявления провоцирующих факторов не всегда бывает успешным. Это связано с тем, что гемолитические процессы остановить сложно.

    Примерный план лечения состоит из следующих мероприятий:

    • Введение больному донорской эритроцитарной массы. Показанием для эритроцитарного переливания служит высокий гемолиз.

    Дексаметазон

    • Назначение фолиевой кислоты и витаминов группы В.
    • Гормонотерапия (вводятся кортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон).
    • Введение иммуноглобулина.
    • Плазмотрансфузия. Переливание плазмы показано при высоком уровне токсичного билирубина в крови.
    • Пролечивание имеющихся острых и хронических заболеваний. Устранение инфекционного фактора и восполнение уровня эритроцитов может полностью остановить патологический гемолиз.
    • Назначение цитостатиков. Лечение дает устойчивый лечебный эффект при аутоиммунных причинах болезни.
    • Спленэктомия. Удаление селезенки способствует полному выздоровлению большинства пациентов. Спленэктомия будет неэффективна только при врожденных патологиях.
    Хотя развитие гемолитических анемий сопровождается билирубиновой интоксикацией, при своевременно начатом лечении прогноз благоприятен: патологический гемолиз удается остановить. Неблагоприятный прогноз только в том случае, если заболевание осложняется почечной или сердечной недостаточностью.
    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать:

    • Ирина

      В период беременности очень боялась анемии.Очень хотела, чтобы мой ребенок развивался нормально.Постоянно сдавала анализы, ела яблоки, мясо,старалась больше бывать на свежем воздухе. Пила фолиевою кислоту. Ребеночек родился крепким и здоровым.Мамочки,берегите своих детей!