• избранноеДобавить в избранное

    Что за заболевание АГУС или атипичный гемолитико-уремический синдром?

    Атипичный гемолитико-уремический синдром или аГУС — довольно редкое заболевание. Синдром имеет две тяжести течения и чаще всего встречается среди детей. Термин «атипичный гемолитико-уремический синдром» впервые был употреблен доктором Гассером в 1955 году. Данное заболевание способно спровоцировать множество болезней, связанных с сосудистой системой человека. Поэтому раннее выявления синдрома поможет предотвратить последствия его развития.

    Что такое АГУС

    Атипичный гемолитико-уремический синдром

    В основе синдрома лежит тромботическая микроангиопатия. При атипичном гемолитико-уремическом синдроме в организме человека формируется большое количество тромбов.

    При этом образование кровяных сгустков происходит во всех сосудах, вне зависимости от части тела:

    Сгусток в крови

    • в капиллярах;
    • в артериолах;
    • в венулах.

    Закупорка сосудов может вызвать резкое поражение органов, которые перестают получать необходимое количество крови. И также болезнь нередко становится причиной инфаркта и инсульта. На фоне этого внутренние органы могут отказать.

    Такая патология, как аГУС, встречается в совокупности с другими характерными недугами:

    • анемией;
    • тромбоцитопенией;
    • почечной недостаточностью.

    Синдром имеет две степени тяжести: это легкая форма и тяжелая. А также болезнь делится на спорадические и семейные случаи, классифицируется по динамике развития.

    Чаще всего аГУС встречается среди детей. Ему подвержены малыши с рождения до 4 лет. Чем раньше будет выявлено заболевание и начато эффективное лечение, тем меньше риск летального исхода.

    Причины появления АГУС

    Итак, аГУС — это заболевание, которое возникает чаще всего из-за инфицирования органов дыхательной системы. Оно может передаваться от человека к человеку, но развивается в крайне редких случаях. Основной инфекцией является возбудитель диареи — Escherichia coli. Чаще всего именно на фоне диареи и развивается данный синдром. Такая форма гемолитико-уремического синдрома называется типичной. Атипичная форма проходит без диареи.

    Гормональные таблеткиУ взрослых и у детей неинфекционными факторами развития болезни являются:

    • пересадка костного мозга;
    • прием гормональных препаратов;
    • аутоиммунные заболевания;
    • прием наркотических веществ;
    • раковые заболевания.

    Основными органами поражения являются легкие, печень, почки. После того как происходит заражение возбудителем, начитает развиваться геморрагический колит. Он поражает сосуды кишечника, что приводит к интоксикации организма. В этот момент защитный механизм начинает вырабатывать большое количество тромбоцитов, направляя их к пораженным органам.

    Из-за аГУС происходит образование тромбов, приводящее к дисфункции органов.

    Симптомы, диагностика и лечение

    Основными признаками атипичного гемолитико-уремического синдрома является бледность кожи, образование кровоподтеков и гематом. Возможно обильное носовое кровотечение.

    И также характерными симптомами являются:

    • судороги;
    • вялость;

    УЗИ печени

    • нарушение функционирования ЦНС (центральной нервной системы);
    • депрессия и вялость.

    Диагностика синдрома проводится с помощью анализа крови, копрограммы, бакпосева кала, анализа мочи, иммунологических анализов. И также могут проводиться пункции костного мозга, которые определяют количество мегакариоцитов. Проводится УЗИ (ультразвуковое исследование) внутренних органов: печени и почек. Чтобы исключить сопутствующий аГУС менингит, делается компьютерная томография головного мозга.

    Атипичная форма гемолитико-уремического синдрома требует своевременного и эффективного лечения. Необходимо следовать поддерживающей терапии.

    Общая схема лечения включает в себя следующие этапы:

    1. Поддержание объема эритроцитов в крови.
    2. Поддержание уровня воды в организме.
    3. Лечение сопутствующих заболеваний — судорог и анемии.
    4. Лечение с помощью средств, поддерживающих сердечно-сосудистую систему.
    5. Соблюдение диеты.
    Прогноз при аГУС не самый благоприятный. Несмотря на развитую медицину, 80% людей, перенесших данный симптом, умирают в течение следующих 3 лет. Атипичная форма профилактике не подлежит.

    Профилактику можно проводить только относительно типичного гемолитико-умерического синдрома. Следует соблюдать правила личной гигиены, исключить купание в загрязненных водоемах, не допускать употребления в пищу необработанных продуктов.

    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать: