• избранноеДобавить в избранное

    Симптомы и лечение болезни Рандю Ослера

    Болезнь Рандю-Ослера связана с патологиями в сосудах, которые характеризуются появлениями кровоточащих аневризм, вследствие структурного истончения их стенок. Начинается заболевание Рандю-Ослера в шестилетнем возрасте и имеет наследственное происхождение. Бывают случаи, когда и в 20-летнем возрасте человек обнаруживает у себя признаки этого серьезного заболевания.

    Некоторые сведения о болезни Рандю-Ослера и Вебера

    Болезнь Рандю-Ослера

    На сегодня установлено, что это генетическое заболевание имеет отношение к вазопатиям или диссеминированным гемангиоматозам, но причина его возникновения не установлена.

    Если у отца или матери есть наличие генетически мутированного гена, тогда происходит его передача одним из родителей по доминантному типу. Иногда случаются спорадические случаи возникновения болезни (ненаследственные), т.е. на одном из этапов зачатия происходит мутация гена.

    Существуют типы генетических нарушений:

    • I тип ответственный за синтез гликопротеина в сосудистых стенках;
    • II тип несет ответственность за изменение рецептора фермента модифицирующих белки, отвечающих за рост и строительство тканей сосудистой стенки.

    Болезнь Рандю-ОслераКогда стенки сосудов имеют неправильное строение, тогда происходит развитие кровотечений. Они проявляются появлением артериовенозных аневризм. Можно заметить неконтролируемое увеличение диаметра микрососудов. Возникают очаговые истончения стенок капилляров всех видов.

    Дефекты внутреннего эндотелиального слоя возникают из-за соединения генов, имеющих это нарушение. Их мутация приводит к слабости и дегенеративным поражениям соединительнотканной прослойки в сосудистых стенках, а также их растяжению, которое провоцирует развитие кровотечений.

    Симптомы заболевания

    Если на поверхности кожного покрова и слизистых оболочек появляются множественные сосудистые изменения – телеангиэктазии, то можно свидетельствовать о том, что у пациента имеется болезнь Рандю-Ослера. Эти образования обесцвечиваются при нажатии на них, а после прекращения надавливания вновь заполняются кровью.

    С ранних лет это заболевание незаметно протекает, только к наступлению шестилетнего возраста происходит формирование телеангиэктазий или сосудистых звездочек на теле. Их количество сильно увеличивается с процессом взросления.

    Болезнь Рандю-ОслераРазновидности проявлений сосудистых изменений на коже и слизистых у пациентов:

    1. Развитие пятнышек часто неправильной конфигурации относятся к раннему типу телеангиэктазий.
    2. Разрастание сосудистых стенок в виде паучков – это промежуточный тип сосудистой патологии.
    3. Узелки, выступающие над поверхностью кожного покрова на высоту от 1 до 3 см, носят название узелкового типа заболевания.
    Эти типы могут проявляться у молодых людей, начиная с 25 летнего возраста. Изначально появление этих образований происходит в области губ, а затем распространяется на крылья носа и на щеки. Далее затрагивается слизистые языка, десен и носа, волосистую часть головы, подногтевую область.

    Геморрагические проявления этого заболевания

    Чаще всего кровопотери при болезни Рандю-Ослера-Вебера бывают из носа. Они часто обостряются и долго кровоточат, как правило, из одного носового хода.

    Иногда они чередуются с кровопотерями разных локализаций и бывают различными по степени обильности:

    • Необильные виды кровопотерь часто имеют малую продолжительность и заканчиваются быстро.

    Желудочно-кишечное кровотечение

    • Сильные кровопотери очень опасны, они могут быть из носовой части, бронхо-легочной, желудочно-кишечной, других внутренних органов и в головном мозге.
    • Упорные кровопотери, длящиеся непрерывно и приводящие к развитию анемических состояний у людей, страдающих этим заболеванием, могут привести к летальному исходу, если вовремя не оказать помощь пациенту.

    Артериовенозные аневризмы, которые проявляются врожденной неполноценностью сосудов, чаще находятся в легких человека. Это заметно по одышке и сине-красному цвету лица. Также у больного наблюдаются полиглобулия и инъекции сосудов склер. Немного меньше эти патологии возникают в почках, печени и селезенке.

    Случается, что иногда артериовенозные аневризмы объясняются как туберкулез, эритремии, врожденные пороки сердца и опухоли в легких. Это вовремя не диагностируемое патологическое изменение сосудов может привести к серьезным последствиям и развитию тяжелых осложнений в органах, пораженных заболеванием.

    Кровотечение развивается при недостаточном поступлении с пищей витаминов и вегетарианской диете. Также травмирование поверхности сосудов плотно прилегающей одеждой способно спровоцировать это нарушение.

    Диагностика заболевания

    Болезнь Рандю-ОслераПри развитии геморрагических и анемических признаков, а также наличии видимых сосудистых проявлений на коже и слизистых, несложно диагностировать болезнь Рандю-Ослера.

    Появление различных кровотечений, также содержание крови в кале, мокроте или рвотных массах может свидетельствовать о повреждении пораженных сосудистых стенок и развитии кровотечений различной степени тяжести.

    У больного врач производит сбор анамнеза, осматривает пациента, также назначает лабораторные и инструментальные методы исследования.

    Они в себя включают:

    • общий анализ крови, в котором изучается количественный состав эритроцитов и показатель гемоглобина;

    Биохимический анализ крови

    • определение дефицита железа при биохимическом анализе крови;
    • пробы оценивания гемостаза для выявления свертывания крови внутри сосудистого русла;
    • общий анализ мочи выявляет наличие эритроцитов в моче;
    • обследование толстого кишечника методом колоноскопии;
    • бронхоскопия для выявления патологии сосудов на слизистой бронхов;
    • при поражении сосудов мочевыводящих путей применяют метод цистоскопии;
    • фиброэзофагогастродуоденоскопия позволяет исследовать желудок, пищевод и частично тонкий кишечник;
    • метод лапароскопии.

    При патологических кровотечениях из внутренних органов проводится компьютерная томография с применением контрастного усиления, также назначается магнитно-резонансная томография для обследования головного мозга.

    Врач выбирает инструментальный способ исследования с помощью эндоскопа для каждого пациента индивидуально. Лабораторные методы для всех практически неизменные.

    Лечение заболевания

    При болезни Рандю-Ослера лечение проводится с учетом развития кровоточивости сосудов.

    Носовое кровотечениеПри различных стрессовых ситуациях, работе в ночное время суток, перенапряжении и механических травмах, также употреблении острой пищи с содержанием уксуса, могут развиться сильные носовые кровотечения.

    1. Мероприятия по остановке крови из пораженных сосудов, проводимых врачом, должны быть направлены на применение тромбопластина и тромбина, орошение слизистой носа охлажденным раствором аминокапроновой кислоты.
    2. Временно помогут остановить кровопотерю методы диатермокоагуляции, прижигание нитратом серебра, хромовой и трихлоруксусной кислотами.
    3. Не всегда действенна перевязка верхнечелюстной и решетчатой артерий. Она дает временный эффект.
    4. Более результативно действует замораживание сосудов с помощью жидкого азота, смоченного в гемостатическом тампоне. Далее используют криоаппликатор и прижигают с его помощью каждый сосуд. Затем, через день, проводят от 4 до 8 сеансов распыления жидкого азота в носовой полости.
    5. Хирургическое лечение применяют при кровотечениях, развивающихся во внутренних органах. Это лечение является эффективным только для остановки кровопотери. С появлением новых сосудистых поражений в органах они могут повреждаться и кровоточивость из них возобновляется.
    6. Применение гормональных средств, в состав которых входит эстроген и тестостерон, иногда сглаживает проявления геморрагического синдрома.

    Лекарственные препараты, используемые для остановки кровотечений, в большинстве случаев могут быть не эффективны при болезни Рандю-Ослера.

    Переливание кровиЕсли у больного произошла большая потеря крови, то назначают её переливание. Вовремя начатая гемостатическая терапия и остановка кровотечений может спасти жизнь пациенту.

    После остановки кровотечения в носу нужно применять эпителизирующие лекарственные препараты с содержанием ланолина и декспантенола. Входящий в состав препаратов витамин Е также оказывает регенерирующее свойство на пораженные ткани. Эти средства нужно наносить на поврежденную поверхность 8 раз в день для быстрого заживления и восстановления слизистой носа.

    При таких патологиях в период остановки кровотечений важно исключить любые нагрузки, даже рекомендовано назначение слабительных, чтобы избежать потуг во время проведения дефекации у пациента. Следует максимально часто проводить контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать: