• избранноеДобавить в избранное

    Заболевание крови эритремия что это?

    Эритремия – что это такое? Истинная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия, хронический лейкоз – всё это название одного очень опасного заболевания. Суть патологии в том, что костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов, что приводит к избытку крови в организме и ухудшению её тока. Повышенная вязкость крови – предвестник тромбоэмболии, которая, в свою очередь, может стать причиной возникновения инсульта или ишемии миокарда.

    Особенность болезни в том, что она может развиваться идиопатически, то есть без каких-либо провоцирующих факторов. Молодые люди редко сталкиваются с этим диагнозом, в зоне риска пациенты мужского пола в возрасте от 50-ти лет. Прогноз, по сравнению с другими опухолевыми заболеваниями, благоприятный. Продолжительность жизни после постановки диагноза достигает 10-ти лет.

    Причины развития

    Эритремия

    Патологический процесс при эритремии сосредоточен в эритробластическом ростке костного мозга, который состоит из нормобластов и эритробластов. При болезни Вакеза сильно увеличивается количество эритроцитов, нейрофилов и тромбоцитов. Морфология клеток крови не нарушена, однако аномальным является их объём. Ухудшенный кровоток является причиной образования тромбов, нарушения кровоснабжения тканей и внутренних органов, гипоксия. Процесс образования клеток крови может происходить уже не только в костном мозге, но и в других органах. На запущенной стадии хронического лейкоза укорачивается длительность жизни эритроцитов, на фоне чего начинают развиваться различные патологии (анемия, миелофиброз и другие).

    Эритремия

    Выделяют два вида эритремии: первичная и вторичная. В первом случае спровоцировать развитие заболевания могут мутации в клетках ДНК, а именно в гене JAK 2. Первичная форма передаётся по наследству. В большинстве случаев диагностируют вторичную эритремию. Точные причины развития патологического процесса неизвестны, однако учёные выдвигают несколько гипотез. Считается, что заболевание может возникать вследствие трансформации стволовых клеток, что приводит к деструктивным изменениям тирозинкиназы.

    Ещё одна гипотеза – клоновое происхождение. Некоторые исследователи считают, что причиной развития эритремии является жизнедеятельность вирусов в организме. В результате сочетания определённых факторов они активизируются, вызывают сбои в работе костного мозга.

    В зоне риска пациенты с такими нарушениями:

    • болезни органов дыхательной системы;
    • онкологические заболевания;
    • постоянные стрессы;
    • курение на протяжении длительного периода;
    • обширные операции;
    • гемоглобинопатия;
    • отравление, интоксикация, облучение.

    Опухоль печени

    Хронический лейкоз возникает в результате воздействия факторов, которые, так или иначе, приводят к кислородному голоданию, интоксикации или сильным для организма стрессам. Эндокринные заболевания, нарушение работы печени, опухоли тоже оказывают губительное воздействие на состояние костного и головного мозга, что приводит к развитию эритремии.

    Стадии эритремии

    Чтобы ответить на вопрос, что такое эритремия, следует вникнуть в строение клеток крови и понять механизм их образования. Классифицируют болезнь Вакеза на две категории: истинная и относительная. Миелопролиферативное заболевание чаще всего возникает у пациентов старшего возраста. Если вовремя начать лечение, можно продлить жизнь пациента на 5-10 лет. Истинная эритремия сопровождается повышением тромбоцитарным и лейкоцитарным уровнями.  Патология может быть врождённой или развиваться в результате нарушения функций гормонопродуцирующих органов, плохого снабжения организма кислородом.

    Редко, но встречаются случаи, когда у пациентов диагностируют относительную эритремию. Что это такое? При этой форме уровень эритроцитов нормальный, но повышена скорость оседания красных кровяных телец. Причина такой аномалии в снижении количества плазмы.

    Эритроциты в крови

    Истинная болезнь Вакеза классифицируется на несколько стадий в зависимости от запущенности заболевания:

    1. Начальная стадия не сопровождается выразительными симптомами, может протекать до пяти лет, не давая о себе знать. Результаты общего анализа крови могут показать незначительное повышение всех компонентов крови за исключением лейкоцитов, усиливается кровенаполнения внутренних органов.
    2. Стадия А может продолжаться до 15 лет. На протяжении этого периода у больного увеличиваются кроветворные органы (печень, селезёнка). В организме наблюдается дефицит железа, в сосудах образовываются тромбы.
    3. При стадии Б значительно увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается опухолевый рост, в костном мозге формируется большое количество рубцов. У больного могут возникать частые кровотечения и тромбозы.
    4. В анемическую стадию заболевание переходит через 10-20 лет после начала развития патологического процесса. Клетки крови перестают справляться со своими функциями, плохо развиваются. На этой стадии у больного случаются обширные рубцовые образования в мозге.
    Если у человека диагностировали эритремию, лечение необходимо начинать сразу же. На начальной стадии помочь больному гораздо легче. Если случай запущенный, шансы пациента выжить крайне низкие.

    Типичная клиническая картина

    На начальной стадии болезнь Вакеза симптомами выразительными может не проявляться. Среди первичных признаков заболевания: расширение вен, изменение цвета кожного покрова и слизистых оболочек, из-за переполнения подкожных артерий кровью становятся видны даже мелкие сосуды, особенно в области шеи, на руках, лице. Часто пациенты путают первичные симптомы хронического лейкоза с гипертонией, начинают принимать таблетки для снижения артериального давления. В зависимости от конкретного случая клиническая картина может отличаться.

    К наиболее характерным признакам болезни Вакеза можно отнести следующие:

    Зуд кожи

    • зуд кожи, который усиливается после приёма водных процедур;
    • боли в ногах и пальцах рук, появление которых обусловлено развитием микротромбоза капилляров;
    • спленомегалия, возникающая вследствие переполнения селезёнки кровью;
    • язва из-за микротромбоза органов пищеварения и активации бактерии Хеликобактер пилори;
    • повышение вязкости крови и, как следствие, тромбозы;
    • частые кровотечения.
    Уже на ранних стадиях в организме начинают происходить патологические, деструктивные изменения. Если принять необходимые меры, можно замедлить прогрессирование заболевания.

    Неспецифические проявления

    Истинная полицитемия может сопровождаться и другими симптомами, которые тревожат человека и при других нарушениях. В результате протекания патологического процесса повреждаются практически все внутренние органы. Дают сбои селезёнка, печень, органы пищеварения, сердце. Деструктивные изменения задевают и сосуды, на которых плохо сказывается избыток крови и замедление кровотока.

    Неспецифические симптомы эритремии:

    • повышенная утомляемость, хроническая усталость;
    • постоянные боли в голове, головокружение;

    Шум в ушах

    • шум в ушах, выразительная пульсация в висках;
    • понижение аппетита;
    • снижение работоспособности;
    • ухудшение зрения, появление перед глазами «мушек»;
    • повышение артериального давления;
    • снижение массы тела;
    • онемение конечностей, параличи;
    • нарушение сна.

    Нельзя рисковать своим здоровьем и жизнью. При наблюдении каких-либо нарушений, поспешите обратиться к доктору. Уже по одному анализу крови можно подозревать эритремию. Специалист назначит ряд анализов для исследования состояния здоровья пациента. Если подозрения на болезнь Вакеза подтверждаются, необходимо начинать правильное лечение, это обеспечит максимально благоприятный прогноз. Больным, которые вовремя начали терапию, удаётся значительно повысить продолжительность жизни и улучшить её качество.

    Возможные осложнения

    Патологические изменения, протекающие в организме больного эритремией, на разных стадиях могут вызывать различные осложнения. Неправильное функционирование системы крови и органов кроветворения приводит к сбоям в работе внутренних органов. У пациента начинаются проблемы с сердцем, печенью, селезёнкой. Повышение плотности крови приводит к тромбозам.

    Инфаркт миокарда

    К наиболее частым осложнениям относят такие:

    • инфаркт миокарда;
    • нарушение снабжения внутренних органов;
    • полная слепота в результате закупорки сосудов глаз тромбами;
    • флеботромбоз;
    • тромбофлебит;
    • цирроз печени;
    • подагра;
    • мочекаменная болезнь;
    • сильные кровотечения;
    • анемия;
    • сердечная недостаточность.

    Часто эритремия преобразовывается в острый лейкоз и другие онкологические патологии. У пациентов возникают сильные боли из-за язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбы во внутренних органах тоже вызывают дискомфорт и болезненные ощущения, ухудшение состояния пациента. На запущенных стадиях эритремия может привести к инвалидности, нарушениям функций опорно-двигательного аппарата.

    Диагностика и основные методы лечения

    Общий анализ крови

    Поставить диагноз истинная эритремия непросто, особенно в случаях, когда выразительные симптомы отсутствуют, а пациента тревожат только общие проявления. Чтобы определить истинную причину недомоганий и подтвердить заболевание, следует провести ряд биохимических и гематологических анализов. Истинную полицитемию можно установить в результате общего анализа крови.

    Важно проанализировать такие данные:

    • количество эритроцитов в крови;
    • уровень гемоглобина;
    • плотность крови;
    • СОЭ;
    • количество мочевой кислоты в сыворотке;
    • уровень эритропоэтина;
    • цветовой показатель.

    Ещё одним важным диагностическим методом является пункция костного мозга. При помощи этой методики можно определить повышенный уровень нормобластов и эритробластов, гиперплазию ростков миелопоэза. Для пациентов с истинной эритремией на начальной стадии характерна склонность к тромбозам, повышенная потливость, снижение веса. При эритремии кровь перенасыщена кислородом, наблюдается увеличение селезёнки.

    Эритроцитаферез

    После постановки диагноза необходимо начинать лечение эритремии. Чем раньше определилась патология, тем выше шансы на повышение продолжительности и качества жизни пациента. Терапия зависит от запущенности патологии.

    Сегодня в медицине применяют несколько эффективных методик для лечения этого заболевания:

    • Флеботомия. Больному испускают некоторое количество крови (от 100 до 400 мл). Курс состоит из нескольких сеансов, которые проводятся один раз в три-четыре дня. Эта процедура позволяет сделать кровь более жидкой и улучшить кровоток.
    • Эритроцитаферез. Один раз в семь дней больным проводят очищение крови от излишнего количества тромбоцитов и эритроцитов.
    • Химиотерапия проводится, когда заболевание переходит в опухолевую стадию. Для проведения используются специальные препараты. Методика помогает улучшить состояние пациента, если у него сильно нарушено кроветворение, есть осложнения со стороны органов брюшной полости.
    • Лучевая терапия показана, если у пациента сильно увеличена в размерах селезёнка. Терапия помогает остановить раковый процесс.

    Облегчить при эритремии симптомы можно при помощи спленэктомии. Операция эта противопоказана, если уже начал развиваться острый лейкоз. Трансплантация костного мозга при этой болезни проводится крайне редко. Она не только дорогостоящая, но и малоэффективна, в редких случаях приводит к благоприятному исходу.

    Медикаментозная терапия

    Курс химиотерапии

    При эритремии не обойтись без применения медикаментов. Если заболевание уже перешло в третью стадию или к патологическому процессу присоединяется другая опухолевая болезнь, пациенту назначают химиопрепараты. В некоторых случаях даже химиотерапия не даёт положительного результата.

    Для снятия симптоматики и улучшения качества жизни пациента применяются такие лекарства:

    • ингибиторы АПФ для нормализации артериального давления;
    • противоаллергические препараты для снятия зуда, жжения, покалывания, раздражения кожи;
    • средства для разжижения крови;
    • если есть кровотечения, используют препараты с кровоостанавливающими свойствами;
    • препараты для понижения уровня мочевой кислоты в сыворотке.

    Лекарственные средства не способствуют излечению заболевания, но помогают снять проявления и значительно улучшить состояние пациента.

    Мочегонные препараты

    Некоторые пациенты путают симптомы эритремии с признаками гипертонии, используют различные препараты для снижения давления, в том числе и диуретики. Однако при болезни Вакеза принимать мочегонные препараты нельзя категорически, ведь они способствуют сгущению крови и повышению её вязкости.

    При эритремии рекомендуется соблюдать диету. Так, например, больные должны исключить из своего рациона печень, ведь этот продукт усиливает кроветворение. Полезными для организма будут молочные продукты, овощи и фрукты, нежирное мясо (курятина, индейка).

    Лечение эритремии при беременности

    Хотя у женщин молодого возраста очень редко встречается данная патология, чаще она поражает мужчин после 50, такие случаи не исключены. При наличии наследственной предрасположенности эритремия может развиваться или начать активно прогрессировать в период беременности или после родов. В организме беременной женщины происходят различные изменения, в том числе гормональные. Роды – сильнейший стресс для женского организма, который может привести к развитию болезни Вакеза.

    В 50% случаев у беременных женщин этот особенный период хоть и протекает с осложнениями, однако заканчивается благополучными родами. В остальных случаях беременные могут столкнуться с такими осложнениями, как аномальное развитие плода, самопроизвольный выкидыш, замершая беременность.

    Беременная девушка

    Лечить эритремию у беременных очень сложно, так как в этот период женщинам противопоказаны лекарственные средства, ведь они обладают выраженным тератогенным эффектом.

    Наиболее популярный метод – кровопускание. Также больному необходимо регулярно сдавать кровь на анализы, чтобы врач имел возможность мониторить состояние пациентки.

    Профилактика и прогноз

    Так как точные причины развития патологического процесса неизвестны, методы профилактики тоже не определены. Некоторые больные эритремией, что это такое могут даже не знать. Это касается первичной формы болезни Вакеза. Что же касается вторичной эритремии, предупредить развитие заболевания всё-таки можно. Чтобы вовремя начать лечение, следует регулярно проходить обследования у специалистов разных профилей, в том числе и гематологов.

    Предупредить возникновение болезни можно при помощи таких рекомендаций:

    • корректировка образа жизни;
    • соблюдение диеты;
    • отказ от вредных привычек;
    • здоровый сон, избегание стрессов;
    • своевременное лечение систематических заболеваний.

    Физическая нагрузка

    При эритремии необходимо обеспечить организм кислородом. Полезное воздействие окажут умеренные физические нагрузки, правильное питание. Есть комплекс специальных упражнений, при помощи которых можно предупредить образование тромбозов и улучшить кровоток. Это прогулки, приседания, растяжка ног. Больных постоянно тревожит сильный зуд, особенно после ванны или душа. Нельзя расчёсывать и раздирать кожу, так как таким образом можно занести инфекцию. Для принятия водных процедур рекомендуется использовать щадящие моющие средства и не слишком горячую воду. После душа нельзя растирать тело полотенцем. Успокоить, увлажнить кожу и облегчить состояние можно при помощи лосьона для тела.

    При болезни Вакеза ухудшается кровообращение в руках и ногах, они становятся чувствительными к низким и высоким температурам, могут легко повредиться в результате незначительных физических нагрузок, травм. Больному нельзя допускать переохлаждения или перегрева кожи. Зимой носите качественную, тёплую обувь, носки из натуральных тканей, перчатки. Больным эритремией категорически не рекомендуется посещать сауну, баню.

    Эритремия – опасное опухолевое заболевание, которое приносит больному массу неудобств. Пациенту необходимо регулярно посещать доктора, сдавать анализы, следить за показателями крови. Правильно составленная терапия, здоровый образ жизни, соблюдение диеты поможет улучшить состояние больного и продлить его жизнь. Чтобы вовремя диагностировать патологию, необходимо регулярно посещать медицинское учреждение для мониторинга состояния здоровья.
    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать:

    • http://vk.com/id108871784 Михаил Тетерин

      Добрый вечер! Подскажите пожалуйста. У моего дедушки была эритремия, недавно отцу поставили точно такой же диагноз. Стоит ли опасаться что эта болезнь передается по наследству? Какие меры профилактики можно предпринять?

      • Модератор

        Здравствуйте, Михаил. Опасаться не стоит, риски есть и людей, не имеющих больных родственников. В качестве профилактики просто ведите здоровый образ жизни, поменьше соприкасайтесь с химической косметикой и бытовой химией, меньше находитесь под воздействием ионизирующей радиации.

        • ольга

          ответьте пожалуйста у ребенка 4 годика эритроциты (сначала были 4 млн до укуса при поступлении в садик) , потом 52 млн, сейчас 58 млн, ошибки нет именно 58 миллионов (не 5,8млн.) укусил ребенка кто-то (типа осы) отёк квинки был) эритроциты растут сильно

          • Модератор

            Вероятность, что значительное повышение эритроцитов было спровоцировано укусом насекомого и последующим за укусом отеком Квинке, практически равна нулю. Скорей всего, это просто совпадение (об этом свидетельствует постоянный рост эритроцитарного показателя). Родителям ребенка нужно проверить функцию коры надпочечников, состояние легких и сердечно-сосудистой системы: патологии этих органов наиболее часто провоцируют увеличение количества эритроцитов. Дополнительно нужно проверить функциональные особенности красных кровяных телец – при патологическом изменении формы (бывает при некоторых заболеваниях крови) эритроцит теряет способность полноценно транспортировать кислород и в организме возникает кислородное голодание, организм, стараясь устранить кислородное голодание, продуцирует новые незрелые кровяные тельца.

    • Галина

      Ответьте пожалуйста, можно ли излечиться от эритремии(по словам наших местных медиков)? Стою на учёте 8 лет, гемоглобин был 186-192, стадия была А, теперь Б, Кровопускание делали раньше по 3-4 раза в год, в этом- 1раз в феврале, принимаю «гидроксикарбамид»5 капсул в день постоянно, режим дня и питания не изменился. И вдруг показатели стали в норму. А состояние организма-всё хуже. Такое возможно?