• избранноеДобавить в избранное

    Гемофилия у новорожденных детей

    Гемофилия у детей – заболевание наследственного характера. Его опасность заключается в том, что любая травма может обернуться сильной потерей крови. То есть из-за того, что свертываемость крови нарушена, ребенок должен быть крайне осторожным, чтобы не пораниться. В основном страдают от недуга мальчики. Девочки болеют намного реже. Обычно им передается носительство патологического гена. Лечение будет назначаться в зависимости от того, какой тип болезни имеет место.

    Особенности возникновения

    Гемофилия у детей

    Существует 12 факторов, благодаря которым процесс гемокоагуляции, то есть свертывание крови, проходит нормально. Речь идет о белках, для обозначения которых используются латинские цифры. Если уровень одного из белков понижается или же фактор полностью отсутствует, гемокоагуляция нарушается.

    Различают гемофилию:

    1. Типа А. Провоцируется дефицитом антигемофильного глобулина (VIII фактора). Наиболее распространенный вариант болезни (85% пациентов страдают от подобного генного дефекта).
    2. Типа В. Развивается из-за слабой активности IX фактора.
    3. Типа С. Форма довольно редкая. По причине существенных отличий в плане возникновения из классификации исключена и считается отдельным заболеванием.

    Гемофилия у детей

    Что касается степеней тяжести, возможно развитие гемофилии:

    • легкой (когда кровотечения наблюдаются лишь во время операций, а также после травм);
    • средней (симптоматика обнаруживается уже в раннем возрасте);
    • тяжелой (заболевание диагностируется сразу после рождения).

    В большинстве случаев, от болезни страдают представители сильного пола. Если патология передалась женщине, значит, недуг имеется у отца, а мать оказалась носителем. Если же мать здорова, тогда сыновьям ничего не угрожает. Но дочери получатся следующими носительницами (кондукторами) аномального гена.

    Другими словами, именно через мать гемофилия передается. Если хоть раз заболевание в семье появится, она так и будет дальше передаваться.

    Правда, иногда болезнь возникает спонтанно при наличии определенных недугов.

    Характерная симптоматика

    Какого бы возраста ребенок ни был, у него могут быть обнаружены специфические для гемофилии признаки. Даже у новорожденных присутствуют родовая кефалогематома, подкожные и внутрикожные гематомы, а также идет кровь из пуповины. Младенцы на первом году жизни могут страдать от кровопотерь, когда у них прорезываются зубы.

    Но зачастую симптоматику у грудничков выявить сложно, поскольку материнское молоко содержит такие вещества, благодаря которым свертываемость крови поддерживается на нормальном уровне. О наличии патологии можно узнать наверняка тогда, когда малыш, стараясь научиться ходить, сталкивается с первыми травмами.

    Среди начальных проявлений болезни встречаются:

    Гематома у ребенка

    • обширные и очень болезненные гематомы, которые возникают в результате падения и долго не исчезают;
    • кровотечения, не прекращающиеся на протяжении длительного периода, даже несмотря на то, что причиной послужила небольшая травма – порез, ссадина и так далее;
    • кровоточащие десна, когда зуб прорезывается либо после его удаления;
    • кровотечения из носа, которые обычно появляются спонтанно.

    Позже состояние больного ухудшается из-за:

    • нарушений пищеварения;
    • беспричинного увеличения температурных показателей;
    • наличия крови в каловых массах и моче;
    • гемартрозов крупных суставов.

    Для больных гемофилией кровоизлияния в суставной сумке, то есть гемартрозы, – типичное явление. Из-за возникшей гематомы происходит сдавливание и блокирование питания поверхностей хрящей. Воспалительный процесс может быть спровоцирован внутренним инфицированием. Хотя причины существуют и другие.

    Гемартроз сопровождается:

    • сильными болевыми ощущениями в пораженном суставе;

    Высокая температура у детей

    • высокой температурой;
    • изменением объема сустава;
    • покраснением кожного покрова.

    Если поверхность над зоной ушиба при прикосновении будет горячей, значит, имеется воспаление. После кровоизлияний, возникших впервые, состояние постепенно нормализуется, и сустав снова функционирует, как обычно.

    Но если кровотечение произошло еще раз, тогда соединительная ткань сильно разрастается. Костные поверхности срастаются, что приводит к неподвижности. Таким образом, диагностируется анкилоз.

    В результате гемартроза меняется форма и размер конечностей. Больной больше не может нормально передвигаться, его походка нарушается. Если гемофилию не лечить, 14-летние подростки становятся инвалидами.

    Особенно осторожными должны быть школьники, поскольку они имеют дело с увеличенной физической нагрузкой. Ни один ученик не застрахован от травм во время активных игр.

    По причине возникновения гематом больной страдает от сильных болей, поскольку сдавливаются нерв и региональный сосуд. Как результат – ученик должен находиться дома.

    Вместе с обширными гематомами могут возникать:

    • паралич конечностей;

    Гангрена

    • мышечная атрофия;
    • гангрена.

    Когда присутствует средняя или тяжелая степень недуга, не исключено уменьшение гемоглобина, а также эритроцитов. Это выражается в виде чрезмерной усталости, головокружения и болей в голове.

    Вероятные осложнения

    Гемофилию недаром считают опасной болезнью. Кровотечения могут привести к серьезному ухудшению состояния больного.

    Следует быть готовым к появлению:

    1. Параличей и некрозу тканей (гангрене). Подобное случается по той причине, что сдавливаются нервные окончания и крупные сосуды имеющейся гематомой.
    2. Тяжелой формы анемии (когда травма или оперативное вмешательство спровоцировали обильные кровотечения).
    3. Острой дыхательной недостаточности.
    4. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов уменьшается).
    5. Асептического некроза и остеопороза (если кровоизлияния в костную ткань становятся регулярными).

    Кровь из носа у ребенка

    Конечно, кровотечения будут вызывать беспокойство у родителей, но если они наружные, то вероятность того, что больной умрет, достаточно мала. А если травма вызвала кровоизлияния внутренние, тогда следует как можно скорее обращаться за помощью, поскольку риск для жизни существует огромный.

    В целом, осложнений можно избежать. Главное – как можно раньше выявить гемофилию и вовремя начать лечебный процесс.

    Родителям следует знать, что для данной болезни характерна периодичность. То есть после обострения наступает ремиссия. Фаза покоя, в свою очередь, может длиться как несколько недель, так и несколько лет. При этом маленький пациент будет чувствовать себя относительно хорошо.

    Диагностические методы и эффективная терапия

    Лечение гемофилии у детей проводится после соответствующего обследования пациента.

    В частности:

    1. Собирается информация о том, присутствуют ли характерные признаки у кого-либо из членов семьи, а также какие проявления болезни наблюдаются непосредственно у малыша.
    2. Для более тщательной диагностики больной должен сдать кровь.

    Анализ крови у детей

    Благодаря лабораторным исследованиям, исключается наличие таких заболеваний, как тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Виллебранда, а также тромбастения Гланцманна.

    Не нужно забывать, что если болезнь появилась у ребенка, то она останется с ним на всю жизнь. Хотя лечение и предусматривается, оно состоит в том, чтобы останавливать кровотечения и устранять последствия.

    Если присутствует гемофилия, а способ лечения подбирается соответствующий, возможно на некоторое время помочь больному. Благодаря внутривенным инъекциям пациентам вводится тот компонент, которого не хватает.

    Прежде чем применять какие-либо меры, больной должен посетить:

    • педиатра;
    • гематолога;
    • стоматолога;
    • ортопеда;
    • психолога.

    Дальше составляется в индивидуальном порядке схема лечебного курса, при этом обязательно учитывается тип заболевания и степень тяжести.

    Переливание крови

    К заместительной терапии прибегают, если диагностирована гемофилия, а у детей, как уже говорилось, проводится введение недостающего компонента – VIII фактора, при этом используется свежезаготовленная цитратная кровь. Другой вариант – делается прямое переливание.

    Лечение заболевания типа А проводится при помощи:

    • антигемофильной плазмы;
    • специального антигемофильного глобулина;
    • криопреципитата, то есть антигемофильного глобулина в концентрированном виде, для получения которого нужна свежезамороженная плазма.

    Детям с 4 лет назначают препарат «Десмопрессин», как поддерживающее средство. Благодаря ему, активизируется выработка VIII фактора. Вводится препарат внутривенно или подкожно. Также может использоваться в форме назального спрея.

    Лечение препаратами из консервированной крови будет уместным, когда пациент болен недугом типа В. Фактор IX может длительный период сохраняться.

    Таким образом, эффективным считается средство, состоящее из:

    • протромбина;
    • проконвертина;

    Пакет с кровью

    • факторов свертываемости IX и X.

    Когда назначается переливание, используется плазма. Она намного лучше цельной крови.

    Если имеются незначительные внешние кровотечения, можно воспользоваться:

    • гемостатической губкой;
    • фибриновой пленкой;
    • медицинским желатином;
    • повязкой, которую предварительно следует пропитать грудным молоком.

    Родители должны знать, что нужно делать, если ребенок ушибся или в суставе произошло кровоизлияние:

    1. Необходимо создать условия, чтобы конечность находилась в состоянии покоя.
    2. Берется лед в пакете и прикладывается к пораженной области.
    3. Чтобы 2 дня ушибленное место оставалось неподвижным, используется поддерживающая повязка или лонгета.

    Разработка сустава по назначению врача проводится с помощью:

    • легкого массажа;

    ЛФК для детей

    • ЛФК;
    • физиотерапевтических методов.

    Существуют некоторые нюансы, на которые обязательно стоит обращать внимание перед началом лечебного процесса:

    1. При наличии коагулопатии, то есть такого состояния, которое возникло из-за проблем со свертываемостью, внутримышечные инъекции противопоказаны.
    2. Любые кровотечения, болевой синдром, отечность и припухлость суставов требуют незамедлительного использования концентрированных антигемофильных средств.
    3. Антигемофильные препараты должны назначаться в срочном порядке при кожных повреждениях.
    4. Детей следует показывать стоматологу один раз в квартал. При этом врач должен знать, как лечить таких пациентов.
    5. Ни одно хирургическое вмешательство не должно начинаться без предварительного введения антигемофильного глобулина.

    Профилактические меры

    К сожалению, с заболеванием полностью справиться нельзя.

    Но если раньше больные чаще умирали от обильных кровопотерь, то сейчас, благодаря развитию медицины, появилось больше возможностей для поддержания удовлетворительного состояния пациента:

    Ребенок с гемофилией на учете у доктора

    1. Чтобы предотвратить кровотечения, следует вовремя вливать недостающий фактор свертываемости.
    2. Каждого ребенка обязательно ставят на учет. Ему выдается документ, в котором имеется информация о типе заболевания, способе лечения и полученных результатах.
    3. Задача родителей – знать, что необходимо ребенку, чтобы он ощущал себя максимально комфортно. Кроме того, при необходимости важно уметь оказывать помощь.
    4. В рационе больного должно быть достаточно витаминов, солей кальция и фосфора.
    5. Пациентам с данным недугом противопоказан физический труд. Вместо этого дети могут сосредоточиться на занятиях, которые способствуют умственному развитию.

    На помощь придет и народная медицина. В частности, хорошие результаты можно получить благодаря экстракту виноградных косточек. Полезными окажутся двудомная крапива, тысячелистник, арника, кориандр и другие растения, из которых делаются целебные отвары. Подобное лечение благоприятным образом сказывается на сосудах. Кроме того, улучшаются показатели свертываемости. Главное, получить разрешение врача на применение народных средств.

    При гемофилии меняется образ жизни не только малыша, а и самих родителей. Не нужно бояться советоваться с психологом. Следует всегда сохранять спокойное состояние, и тогда больной будет чувствовать себя намного лучше. Тем более что современные методы лечения значительным образом сокращают вероятность летальных исходов.
    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать:

    • Елена

      Да, это серьезное испытание для родителей и ребенка. А какую группу инвалидности дают детям с подобным заболеванием?

      • Модератор

        Здравствуйте, Елена. Детям с тяжелой или средней формой гемофилии присваивается категория инвалидность с причиной «инвалидность с детства».