• избранноеДобавить в избранное

    Идиопатическая тромбоцитопения: причины и лечение

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это болезнь системы крови, которое характеризуется пониженной концентрацией тромбоцитов, склонностью этих телец к склеиванию, в результате чего образовываются микротромбы, закупоривающие просвет мелких артерий. Анализы крови показывают пониженную концентрацию тромбоцитов в единице крови. Это объясняется растрачиванием этих телец на тромбообразование. Это сложное и опасное заболевание сопровождается поражением таких важных внутренних органов, как печень, сердце, почки, селезёнка, мозг и другие.

    Чаще сталкиваются с этой патологией женщины разного возраста. Подвержены ей новорождённые дети, подростки, люди старшего возраста. Точные причины возникновения патологического процесса до сих пор не изучены. Учёные выдвигают гипотезы о ферментопатическом, иммунном, вирусном происхождении заболевания. Редко встречается наследственная болезнь Верльгофа, гораздо чаще приобретённая форма этой патологии.

    Причины развития и симптоматика

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

    Развитие болезни Верльгофа связано с уменьшением тромбоцитарных компонентов в крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. При этом заболевании в костном мозгу протекает выраженный патологический процесс, а именно повышенное продуцирование тромбоцитов и мегакариоцитов. Если возникновение патологии связано с иммунными факторами, в связи с воздействием антител разрушаются пластинки тромбоцитов. Если болезнь наследственного характера, в крови снижается уровень тромбопоэтинов, деформируется структура мембраны тромбоцитов.

    У пациентов детского возраста идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может развиваться после перенесения ангины, гриппа, вакцинации.

    Выраженность симптоматики заболевания Верльгофа зависит от стадии, вида и запущенности заболевания. Патологический процесс сопровождается образованием тромбов, которые забивают просвет капилляров.

    Подозрение на заболевание может возникнуть, если у пациента наблюдаются такие симптомы:

    Головная боль

    • повышенная утомляемость;
    • головная боль;
    • хроническая усталость;
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • лихорадка;
    • болезненные ощущения в области брюшины и грудной клетке;
    • ухудшение зрения.

    Внешне патология проявляется в виде характерных синяков и кровоизлияний, которые локализуются по всему телу. По мере прогрессирования заболевания могут присоединяться и другие признаки. У больного могут возникать спонтанные кровотечения, судороги, атаксия, дезориентация. Редко, но всё же наблюдаются кровотечения кожных покровов и слизистых, которые возникают после ушиба, инъекций или без причин. К патологическому процессу присоединяются ишемические нарушения: поражается мозг, сердце и другие внутренние органы.

    Классификация заболевания

    В медицине выделяют разные формы и виды болезни. Классифицируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура по нескольким критериям.

    Отталкиваясь от механизмов развития различают следующие виды патологии:

    Лейкоз

    • изоиммунная проявляется на фоне неоднократного переливания крови;
    • неонатальная передаётся от матери к ребёнку через плаценту;
    • аутоиммунная появляется в результате таких иммунных заболеваний, как красная волчанка, гемолитическая анемия;
    • симптоматическая возникает как признак других патологий (лейкоз, гиперемия, поражение радиациями).
    Протекание идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых может быть хроническим или острым. В первом случае заболевание протекает по трём сценариям: без выраженной симптоматики с редкими рецидивами, с частыми рецидивами или с постоянными.

    Выделяют три стадии болезни Верльгофа. При геморрагическом кризе появляется сильная кровоточивость тканей и слизистых, в лабораторном анализе крове обнаруживают очень низкое количество тромбоцитов, по всему телу появляются синяки. Клиническая ремиссия – это такое состояние больного, когда анализ крови показывает пониженное содержание тромбоцитов, но выраженная симптоматика отсутствует. В период клинико-гематологической ремиссии анализы нормализуются, признаки устраняются.

    ИТП у детей

    Ребёнка сложно полностью оградить от ушибов, падений. Как правило, несильные синяки не вызывают беспокойства у родителей, со временем проходят. Бить тревогу нужно, если кровоизлияния появляются ни с того ни с сего. Возможно, у ребёнка идиопатическая тромбоцитопения, или болезнь Верльгофа.

    Идиопатическая тромбоцитопения у детей

    По статистике, это наиболее распространённое заболевание системы крови в педиатрии. Встречается оно чаще у мальчиков в возрасте от двух до восьми лет. Развитие патологического процесса у детей связано с генетическими и иммунными факторами. Некоторые медики считают, что болезнь Верльгофа возникает из-за неполноценности клеток крови.

    Симптомы патологии у ребёнка могут появляться непосредственно после перенесённых заболеваний, вакцинации, приёма определённых медикаментов, переохлаждения или перегрева.

    Факторов, провоцирующих прогрессирование патологического процесса, несколько:

    • активизация механизма синтеза антител, становящихся антагонистами тромбоцитов, вследствие чего формируется пара антитело – антиген и клетка погибает;
    • нарушение развития тромбоцитов;
    • укорочение срока жизни тромбоцитов с 10-12 дней до 1-2 суток.

    Кроме того, определённое количество тромбоцитов растрачивается на формирование тромбов в сосудах. Нарушается состав крови, происходят сбои в функционировании всего организма, ведь именно эти кровяные тела отвечают за питание тканей.

    Диагностика и лечение

    Первичные симптомы данного заболевания могут сбивать с толку врача, ведь они присущи и другим нарушениям.

    Общий анализ крови

    В этом случае необходимо провести максимально полный комплекс исследований, чтобы правильно поставить диагноз и уже незамедлительно начинать лечение.

    Определить болезнь Верльгофа можно при помощи таких диагностических мероприятий:

    1. Первичная консультация, осмотр, анализ анамнеза и оценка жалоб пациента.
    2. Визуальный осмотр кожного покрова, наблюдение за реакцией кожи после щипка.
    3. Манжетная проба на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
    4. Проба Вальдмана, при помощи которой можно определить, протекает ли в организме гиперергический процесс.
    5. Общий анализ крови.
    6. Анализ крови на свёртываемость.

    У больного с таким диагнозом может наблюдаться увеличение размеров селезёнки, постгеморрагическая гипохромная анемия, лейкоцитоз. При этом заболевании важно вовремя диагностировать проблему и начать с ней бороться.

    Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры должно осуществляться после проведения всех диагностических мер. Терапия будет зависеть от стадии, вида и запущенности заболевания. В большинстве случаев применяется лечение медикаментами. Если патологический процесс стремительно прогрессирует, следует провести спленэктомию, ведь селезёнка при болезни Верльгофа значительно увеличивается в размерах.

    Таблетки

    К наиболее популярным терапевтическим методикам можно отнести такие:

    • лечение гормональными препаратами;
    • диетотерапия;
    • приём медикаментов из определённых фармакокинетических групп;
    • вливание тромбоцитов;
    • плазмаферез;
    • удаление селезёнки.

    Если у пациента случился криз, все действия врачей должны быть направлены на остановку кровотечения. Острая форма требует постоянного нахождения пациента в стационаре. В период ремиссии основная цель терапии – профилактика осложнений.

    Диетотерапия

    Пациентам, у которых диагностирована болезнь Верльгофа, назначают специальную диету, которая включает только полезную пищу. Больным необходимо полноценное питание, поступление достаточного количества витаминов и минералов. Ни в коем случае нельзя употреблять алкогольные напитки, следует ограничить потребление жирной, жареной, острой пищи, исключить из рациона газировки и фастфуд.

    Полезными для организма пациента являются овощи и фрукты в любом виде, чистая питьевая вода, белковые, молочные продукты, каши.

    Крапивный настой

    Не следует кушать горячую пищу, чтобы не допустить ожога слизистых и тканей. Предупредить тромбоцитопению и обширные кровоизлияния можно, если употреблять в пищу ягоды калины и настой из листьев крапивы.

    Положительно действует на свёртываемость крови лекарственный сбор, в состав которого входят такие ингредиенты:

    • цветки ромашки лекарственной;
    • перечная мята;
    • трава сумки пастушьей.

    Чтобы приготовить лекарство, следует заварить одну столовую ложку смеси трав, проварить на маленьком огне на протяжении 15 минут. Средство пить два раза в день по 100 грамм.

    Диетотерапия способствует не только облегчению течения заболевания, но и улучшению общего состояния пациента. Вот только диета должна быть калорийной, чтобы организм получал достаточное количество полезных веществ.

    Медикаменты и другие методы лечения

    При болезни Верльгофа обязательно принимать определённый комплекс медикаментозных препаратов для поддержки в норме количества тромбоцитов, укрепления иммунитета, улучшения свёртываемости крови.

    "Преднизолон"

    1. Глюкокортикостероиды – гормональные препараты. Преднизолон принимают орально в общих или повышенных дозах. Метилпреднизолон показан в период обострения или в запущенных случаях. Среди побочных эффектов встречаются такие: повышение артериального давления, нарушение пищеварения.
    2. Иммуноглобулины – инъекции для введения внутривенно. В случае хронического течения заболевания препараты назначают для поддержания нормального уровня тромбоцитов в крови. Вследствие длительного приёма медикаментов могут возникать головные боли, озноб, высокая температура.
    3. Интерферон Альфа рекомендуется применять при хронической форме заболевания, когда Глюкокортикостероиды не дают ожидаемого эффекта. Побочные реакции: повышенная температура, озноб, головная боль. Для уменьшения их выраженности следует предварительно принимать Парацетамол на протяжении недели.

    Среди других препаратов, которые назначают для улучшения состояния здоровья пациентов при болезни Верльгофа: алкалоиды розового барвинка, Азатиоприн, Циклофосфан, Даназол. Нельзя самостоятельно покупать в аптеке какие-либо лекарства. Применение каждого средства должно быть согласовано с лечащим врачом. Если пациент будет соблюдать рекомендации специалиста, ему удастся значительно повысить качество своей жизни и избавиться от неприятной симптоматики.

    В ряде случаев пациенту проводят трансфузию тромбоцитов. Показаниями для проведения процедуры могут быть проявления неврологической симптоматики, обширные оперативные вмешательства, которые проводятся при глубокой тромбоцитопении. Основной эффект от этой методики – гемостатический, правда, временный. Результат от трансфузии положительный, особенно в запущенных случаях.

    Трансфузия

    Переливание концентрата проводится в медицинском учреждении по специальной схеме. Вводят дозировано по 1-2 дозе каждый час или по 6-8 каждые 4 часа. Предварительно рекомендуется ввести ВВИГ, чтобы усилить эффект от трансфузии.

    При болезни Верльгофа увеличивается селезёнка, что способствует ухудшению симптоматики. Если от консервативного лечения нет положительного эффекта, состояние пациента сопровождается глубокой тромбоцитопенией, есть большой риск обширных кровотечений, а соответственно есть и угроза жизни пациента, поэтому проводят операцию по хирургическому удалению селезёнки.

    Спленэктомия показана в таких случаях:

    • заболевание сопровождается кровотечениями, которые не прекращаются даже после приёма медикаментозных препаратов;
    • патологический процесс не прекращается в течение года, при этом не наблюдается облегчение симптоматики;
    • болезнь протекает в хронической форме, уровень тромбоцитов постоянно высокий, реакции на лекарства нет.

    Перед проведением операции пациенту назначают определённые лекарственные препараты: ВВИГ, кортикостероиды. Также необходимо провести ультразвуковое исследование для изучения состояния органов брюшной полости. Положительный эффект после удаления селезёнки наблюдается не сразу, а спустя некоторое время, и только в 50% случаев.

    Лапароскопия селезенки

    Чтобы во время операции уменьшить потерю крови, её проводят лапароскопическим методом. Так значительно снижается риск развития постоперационных осложнений, сокращаются сроки госпитализации. Важно учитывать, что после проведения спленэктомии у пациентов снижается иммунитет, его организм становится чувствительным к инфекционным, вирусным заболеваниям.

    Если у больного не улучшается состояние после проведения спленэктомии, не помогают медикаменты, часто случаются обширные кровотечения, угрожающие жизни, используют реинфузию плазмы.

    Чтобы удалить антитромбоцитарные антитела её пропускают через колонки с протеином А. Таким образом можно повысить чувствительность организма к лечению медикаментами, снизить риск возникновения жизнеугрожающих кровотечений.

    Введение иммуноглобулина ребенку

    У детей запущенные формы заболевания требуют комплексного подхода. Маленьким пациентам проводится трансфузия тромбоцитов, операция по удалению селезёнки, введение иммуноглобулина. Если всё сделать правильно, у больных появляются высокие шансы на выздоровления. Ремиссия может наступить уже через месяц после проведения необходимых мероприятий, спонтанно через полгода, год или даже спустя несколько лет.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа – заболевание крови, которое, при отсутствии адекватного лечения, может нести серьёзную угрозу для жизни и здоровья пациента.

    Если вы у себя или своего ребёнка обнаружили первичные признаки, которые могут сигнализировать о начале развития патологического процесса, обратитесь к доктору для прохождения диагностики и определения схемы лечения. Чем раньше отреагировать, тем выше шансы на выздоровление.
    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать:

    • светлана

      Очень страшно, когда такое начинается у деток. Просто смотреть не возможно. Надо стараться придерживаться диеты — это вообще для всех. Регулярно сдавать кровь, проверять на свертываемость. Нельзя запускать.

    • https://ok.ru/profile/546450326355 люда подыбайло

      где в Славянске, Краматорске делают плазмофо

      рез?