• избранноеДобавить в избранное

    Хронический идиопатический миелофиброз

    Идиопатический миелофиброз – это заболевание, в котором одновременно сочетаются две патологии, которые разнятся между собой, но при этом взаимосвязаны. Болезнь относится к редким заболеваниям. Во время ее течения поражаются стволовые клетки, которые принимают активное участие в кроветворении. Продолжительность жизнедеятельности больного зависит от того, какого он возраста и какая методика применяется для лечения недуга.

    Причины и симптомы заболевания

    Идиопатический миелофиброз

    Данное заболевание чаще всего можно встретить у людей, которым за 60 лет. Среди людей молодого и среднего возрастов оно встречается значительно реже. Подвергаются риску заболеть как мужчины, так и женщины в одинаковой степени.

    Начальная стадия протекает незаметно, так что об истинном состоянии здоровья больной может узнать совершенно случайно, во время обследования, например, профилактического.

    Хотя болезнь и протекает медленно, но спустя некоторое время, когда переходит на следующую стадию развития, у больного можно наблюдать такие симптомы:

    Усталость

    • усталость;
    • слабость всего организма;
    • повышенная сонливость;
    • частые недомогания;
    • одышка.

    Во время течения болезни селезенка меняет свои параметры – она увеличивается.

    Из-за этого фактора можно наблюдать еще и такие симптомы:

    1. Во время употребления пищи возникают негативные ощущения.
    2. Часто вздувается живот.
    3. Возникает изжога.
    4. Отекают ноги, большей частью – снизу и до области колен.

    Но когда селезенка увеличивается до максимальных размеров, то тогда занимает в брюшной полости значительную ее часть. В большинстве случаев, результатом становится инфаркт данного органа. Его можно различить по возникшим трущим ощущениям внутри брюшины, а также при резких болевых спазмах, которые  чувствуются с левой стороны туловища.

    Заболевание вены селезенки проявляется гипертензией портальной, характеризующейся наличием скопления жидкости внутри полости живота, а также пищеводным варикозным увеличением.

    Кожный зуд

    Это может отразиться такими симптомами:

    1. Возникновением нестерпимого зуда, особенно когда больной находится в жарком месте.
    2. Проявляются признаки и симптомы подагры.
    3. В костях возникают частые болевые ощущения.
    4. В нижней части ног можно наблюдать судороги.
    При нарушении функционирования тромбоцитов могут возникнуть желудочно-кишечные и капиллярные кровотечения. По этой причине во время заболевания в некоторых случаях возникает остеосклероз локальный.

    Как прогрессирует болезнь, можно узнать с помощью клинических и лабораторных обследований, в которых выясняются размеры  селезенки. Также не игнорируют и анемические симптомы и их усиление. Если состояние больного все более ухудшается, то и продолжительность жизни тоже понижается. Когда обнаруживается спленомегалия в тяжелой форме, то пациенту остается не более трех лет жизнедеятельности.

    У некоторых больных возможно наступление острого лейкоза, результат которого – только летальный исход. Но если больной поддерживает уровень гемоглобина в норме, то таким образом, может продлить свою жизнь.

    По течению миелофиброза и по симптоматическим критериям его разделяют на пять типов:

    Миелофиброз

    1. Классический.
    2. Эритремический.
    3. Тромбоцитопенический.
    4. Анемический с ретикулоцитозом.
    5. Анемический без ретикулоцитоза.

    Кроме того, у заболевания еще выделяют три фазы:

    1. Раннюю или пролиферативную.
    2. Фибротически-склеротическую.
    3. Бластную или острого лейкоза.
    Хронический идиопатический миелофиброз на начальной стадии отличается лейкоцитозом. Спустя некоторое время наблюдаются все признаки эритроцитоза. В результате возникает устойчивая анемия. Именно первые две фазы считаются хроническими, так как лейкоцитоз с каждым днем все больше усиливается.

    Диагностика и лечение болезни

    Диагностируют миелофиброз несколькими методами:

    • лабораторными исследованиями;
    • биопсией костного мозга;
    • радиологической диагностикой.

    Лабораторные исследования

    Данные исследования необходимы для определения ряда параметров:

    1. Благодаря первому методу можно сразу же обнаружить малейшие кровяные нарушения. У десятой части больных может наблюдаться полицитемия. Для хронического заболевания характерно наблюдать лейкоцитоз.
    2. Тромбоциты, в основном, находятся в нормальном количестве или немного завышена их норма. Но приблизительно у четверти больных встречается и пониженный уровень тромбоцитов.
    3. Кроме этого, наблюдается присутствие ядросодержащих эритроцитов, промиелоцитов, миелоцитов и бластных клеток в кровяном составе.
    4. При мутации гена янус киназа 2, который присущ половине больных миелофиброзом, хотя он активного участия в развитии болезни не принимает, увеличивается возможность возникновения различных кровотечений.
    5. С помощью биопсии выявляют аномальный рост клеток, в которых наблюдается миелоидная гиперплазия. Также в результате становится известно, насколько увеличились диспластические мегакариоциты. В некоторых вариантах наблюдается такое явление, как расширение костной трабекулы.
    6. Во время третьего метода диагностики можно обнаружить наличие остеосклероза. Но в большинстве случаев выявляется увеличенная плотность ткани костной. Данное образование располагается в длинных костях, в ребрах, в некоторых областях позвоночника, а иногда даже в черепе.

    Но остаточного диагноза даже после проведения всех перечисленных исследований  поставить невозможно. Для точного подтверждения диагноза необходима дифференциальная диагностика. Миелофиброз связывают со многими патологиями.

    Их разделяют на две категории:

    Идиопатический миелофиброз

    1. Злокачественная.
    2. Незлокачественная.

    К первой относят:

    Вторая включает в себя:

    • ВИЧ-инфекцию;
    • гиперпаратиоидизм;
    • ренальную остеодистрофию;
    • системную красную волчанку;
    • гиповитаминоз D;
    • синдром тромбоцитов серых;

    Туберкулез

    • влияние двуокиси тория.
    • туберкулез;

    Аномалии цитогенетического характера хотя и широко рассматриваются в данном заболевании, но не являются специфическими.

    В отличие от них, аутоиммунные сбои объясняются с большим трудом. Именно из-за влияния намного чаще развиваются инфекционные заболевания.

    Лечение и возможные осложнения

    Во время лечения миелофиброза отмечают, что для борьбы с ним четкой программы не существует. На сегодняшний день самой эффективной методикой в борьбе с этим заболеванием считается пересадка мозга костного. Но данный метод подходит только тем больным, кто еще не достиг 45-летнего возраста. При сравнении возрастных категорий заметно, что пациенты моложе 45 лет выживают в более чем 60%. В отличие от них, те, кто старше указанного возраста, способны выздороветь всего лишь в 14% случаев.

    Во время терапевтических процессов, возможны разнообразные осложнения. Самыми основными среди них выделяют неудачную трансплантацию мозга костного и спленомегалию, которая активно прогрессирует в человеческом организме.

    Большая вероятность того, что возникнет анемия, причиной для этого могут стать:

    Потеря крови

    1. Большая потеря крови.
    2. Недостаток кислоты фолиевой.
    3. Высокий уровень воды, находящейся в крови.

    Почти у всех больных наблюдается кахексия. Для ее устранения трудно подобрать эффективные препараты, так как одни не слишком способствуют выздоровлению, а более сильные назначаются только в определенных случаях. Но и здесь при устранении таких заболеваний, как лейкоцитоз или тромбоцитоз, они  одновременно могут усугублять анемию.

    Не так давно испробовали для борьбы с заболеванием андрогены. Хотя их начальный результат радует, но постоянное применение препаратов данного вида категорически нежелательно, так как у них имеется большое количество побочных эффектов.

    Если рассматривать все миелопролиферативные виды заболеваний, то описываемое является среди всех самым неблагоприятным. Выживание полностью зависит от того, к какой группе  риска относится больной человек. Также не исключается, что во время лечения, при попадании в организм какой-то инфекции или частых проявлениях различных кровотечений, пациенту угрожает летальный исход.

    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать:

    • http://vk.com/id197763032 Владимир Романий

      У меня давнишняя послеоперационная травма ноги.Может ли на этом фоне развиться Идиопатический миелофиброз?

      • Модератор

        Здравствуйте, Владимир. Развитие заболевания маловероятно.

    • Валерий

      Здравствуйте, мне 41 год и я начинаю замечать за собой симптомы миелофиброза, и меня интересует вопрос: есть ли методы профилактики или лечения данной болезни без врачебного вмешательства?