• избранноеДобавить в избранное

    Что это такое миелофиброз

    Миелофиброз – что это такое? Врачи характеризуют этот недуг, как хроническое заболевание, обладающее тяжелым и прогрессивным течением с выраженными признаками фиброза костного мозга, который вызывает развитие анемии, появление незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов) и красных тел (эритроцитов) в крови, задействованной в циркуляции. Селезенка больного существенно увеличивается в размерах, в печени появляется гемопоэтическая ткань красного костного мозга, что является патологическим изменением. Причины развития болезни так и не были выявлены.

    Как распознать миелофиброз — симптомы

    Миелофиброз

    Как правило, миелопролиферативное заболевание не является следствием иных болезней и развивается в большинстве случаев по неизвестным причинам. Хотя его развитие наблюдалось у больных с хроническим мегакариоцитарным лейкозом и при миелопролиферативном раке крови (злокачественный опухолевый процесс). Также важно учесть тот факт, что недуг появляется у людей среднего и преклонного возраста (от 55 до 75 лет). Оба пола имеют одинаковые показатели численности заболевших.

    Причина болезни неизвестна, поэтому диагностировать ее на первом этапе развития практически не удается. Заболевание выявляют случайно, проводя обследование на наличие совершенно другого недуга. Миелофиброз отличается медленным течением и имеет характерные симптомы анемии.

    К ним относятся:

    Утомляемость

    • быстрая утомляемость;
    • затруднительное дыхание;
    • избыточная сонливость.

    В редких случаях на ранних этапах развития наблюдаются следующие симптомы:

    1. Размер селезенки существенно увеличивается.
    2. Избыточное скопление газов в кишечнике.
    3. Чувство тяжести желудка после еды.
    4. Отек в области голеностопного сустава.
    Постоянным признаком заболевания является незначительное увеличение селезенки. Однако в зависимости от стадии болезни размер самого крупного лимфоидного органа может в десятки раз превышать норму и занимать практически все пространство брюшной полости.

    Патологические изменения селезенки, связанные с отмиранием участков ткани или всего органа, сопровождаются неприятными звуками соприкосновения с брюшной полостью и внезапными острыми болевыми ощущениями в подреберье слева.

    Если у больного миелопролиферативным заболеванием наблюдаются повышения давления в портальной вене (портальная гипертензия), могут возникнуть:

    • внутренние кровотечения;

    Скопление жидкости в животе

    • деформация (поражение) вен пищевода;
    • скопление жидкости в животе.

    Часто пациенты жалуются на признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ, а соли мочевой кислоты откладываются в суставах. Также в теплых помещениях больные испытывают дискомфорт от зуда.

    Икроножные мышцы сводит судорога, в костных и хрящевых тканях возникает боль. К сожалению, при проявлении всех этих симптомов, больные ссылаются на возраст и не придают им особого значения.

    Часто встречаются тромбоцитарные нарушения, вызванные подкожным кровоизлиянием и стечением крови из поврежденных или ирозированных патологическим процессом мелких кровеносных сосудов в пищеварительных органах. Треть больных миелофиброзом страдает очаговым остеосклерозом.

    Диагностика заболевания

    Для диагностики заболевания применяют химические, микроскопические и иные исследования выделений человека, крови и веществ патологии, образующихся в организме.

    Если анализ крови выявил наличие юных гранулоцитов и ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда, можно считать диагноз положительным.

    Увеличенная селезенка

    Наличие болезни подтверждает и завышенные показатели уровня мочевой кислоты. Число белых кровяных клеток (лейкоцитов) существенно возрастает. Клеточный обмен в крови нарушается, что приводит к дефициту водорастворимого витамина B9. Кровотечения в системе пищеварения и увеличение размера селезенки становятся причинами нехватки железа.

    Врачи не могут взять пункцию костного мозга для диагностики миелопролиферативного заболевания, так как все попытки завершались ошибками и неточностями в результате. Все объясняется рубцовой тканью, которая не позволяет взять требуемый анализ. Однако трепанобиопсия формирующей тазовой кости, которая является самой крупной из трех парных костей, позволяет эффективно диагностировать заболевание. Также применяется способ выявления некоторых тканевых структур путем импрегнации раствором нитрата серебра, который позволяет определить показатели ретикулина.

    Развитие миелофиброза и прогноз выживаемости

    Миелопролиферативное заболевание может иметь злокачественное и доброкачественное течение. Выявить злокачественную форму крайне проблематично, она отличается прогрессирующим течением. Большинство медиков склоняется к мнению, что состояние в этом случае будет напоминать мегакариоцитарный лейкоз.

    Если уровень гемоглобина в крови больного имеет показатели нормы, а спленомегалия минимальна, его самочувствие можно оценивать как стабильное.

    Анемия

    В иных ситуациях болезнь принимает прогрессирующий характер:

    1. Состояние больного ухудшается.
    2. Селезенка увеличивается в размерах.
    3. Развивается анемия.
    После проведения обследования и постановки диагноза прогноз продолжительности жизни неутешителен. По мнению врачей, миелофиброз убивает человека за 3 года, однако в действительности больные живут дольше.

    Особенно пугают прогрессирующие формы малокровия, которые не устраняются даже методом гемотрансфузии. Также усугубляют течение болезни резкая потеря веса, внезапные кровотечения и недостаток лейкоцитов в крови. Все перечисленные симптомы объясняются нехваткой в организме водорастворимого витамина B9, необходимого для роста и развития кровеносной и иммунной систем.

    Причиной летального исхода в основном служит острая форма анемии и только 25% случаев приходится на злокачественное заболевание крови.

    Способы борьбы с миелофиброзом

    Одним из недугов, связанных с нарушениями кровяных процессов, является миелофиброз, лечение, которого не разрабатывается медициной специально. Методы борьбы с недугом несут индивидуальный характер. На заболеваниях крови специализируется гематолог.

    Витамин В9

    Своевременная диагностика и назначенное правильно лечение миелофиброза гарантирует вялотекущее течение болезни и благоприятные прогнозы. Лечение начинается с восстановительной терапии тканей селезенки и нормализации концентрации гемоглобина. Для устранения признаков малокровия назначают витамин B9 на длительный период.

    Кроме того, лечение при диагнозе миелофиброз осуществляется такими способами:

    • Чтобы стимулировать красные тельца к интенсивному производству, назначаются гормоны, относящиеся к группе андрогенов. Однако их применение крайне опасно, поскольку наблюдаются побочные эффекты.
    • Больные положительно отзываются о применении в лечении переливания крови и отмечают заметное улучшение самочувствия. При нарушениях работы печени и селезенки происходят патологические изменения в сердечно-сосудистой системе. В этом случае без переливания крови у больного миелофиброзом не обойтись.
    • Врачи, пытаясь восстановить размеры селезенки, часто прибегают к лучевому облучению. Однако подобный метод эффективен при запущенной форме миелофиброза.

    Зачастую традиционные медицинские способы лечения не могут привести к улучшению здоровья, тогда в силу вступают комплексные методы.

    Пересадка костного мозга

    Если речь идет об угрозе жизни пациента, врачи прибегают к более радикальным методам лечения. Выполняется пересадка костного мозга, что позволяет добиться долгосрочной ремиссии.

    Больные пожилого возраста плохо переносят подобные операции, поэтому лучше их избегать.

    Симбиоз IT и лучевой диагностики ― большой шаг к модернизации здравоохранения и может применяться в качестве подготовки к операции на костном мозге, а также для индивидуального восстановления селезенки и печени.

    Если ситуация зашла в тупик и миелофиброз прогрессирует, лечение заключается в крайнем методе ― удалении селезенки.

    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    2 голоса

    Рекомендуем прочитать:

    • http://vk.com/id342292686 Анастасия Лащенова

      Скажите, а существуют только хронические формы этого заболевания?

      • Доктор Айболит

        Да, это хроническое заболевание миелопролиферативного характера

    • елена

      у дочери диагностировали в 18 лет,сейчас ей 22,лечимся.нельзя отчаиваться!