• избранноеДобавить в избранное

    Сублейкемический миелоз: симптомы и лечение

    Опухолевый процесс кроветворной системы человека, сублейкемический миелоз, является самостоятельной нозологической единицей в перечне заболеваний кровеносной системы. Заболевание поражает мужчин и женщин в одинаковой степени, главное его отличие от других заболеваний кровеносной системы является поражение костей фиброзной склеротической заместительной тканью. Кости, в которых содержится красный костный мозг, поражаются и это влияет на процесс кроветворения.

    Этиология и патогенез

    Сублейкемический миелоз

    Как опухолевый процесс, сублейкемический миелоз распространяется из созревших ростков костного красного мозга человека. Это могут быть ростки, образующие тромбоциты, гранулоциты и эритроциты. Заболевание сублейкемический миелоз, реже вызывают ростки, из которых производятся клетки эритроцитов.

    Далее происходит сбой процесса кроветворения и образование миелоидов, в основном, лейкоцитов. Сублейкемический миелоз оставляет клеткам возможность созревать при повышенном разрастании заместительной ткани в костном мозге.

    Сублейкемический миелоз характеризуется также разрастанием милоидной и соединительной тканей, образованием миелофиброза. И это прогрессирующее состояние способно заместить весь костный мозг и зарубцеваться соединительно-тканными клетками.

    Сублейкемический миелоз

    Последовательность преобразования изменений в костном мозге происходит постепенно. Костная измененная ткань имеет неполноценную структуру. Это начинается с разрастания в верхних костях, заканчивается снизу в костях, имеющих костный мозг.

    Замещение патологическими тканями в костях происходит в таком порядке:

    • в позвоночнике сверху в низ;
    • в реберных костях сверху в низ;
    • грудина;
    • подвздошные кости.

    При миелолейкозе может измениться преобладающий росток, диагноз тоже может измениться, также меняется число клеток эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

    Причины, симптомы и фазы развития

    Основной причиной этого заболевания является костно-мозговая фиброма. Но из-за чего происходит её развитие не известно.

    В патологическом развитии заболевания есть фазовое разделение, оно имеет название:

    • полиферативный;

    Костно-мозговая фиброма

    • склеротический;
    • бластный кризис.

    Полиферативный фазовый период характеризуется увеличением белых клеток крови лейкоцитов. Количество других клеток не меняется.

    Далее, с развитием склеротического периода развитие кроветворения снижено для всех видов клеток, это состояние панцитопении.

    Последняя фаза носит название бластного криза, что говорит о большом появлении в составе крови бластов, молодых незрелых клеток. Проявление бластного криза говорит о том, что миелоз может перейти в хронический вид течения. Симптомы проявления заболевания напрямую связаны с фазами.

    Но они имеют постепенное развитие:

    • слабость и потливость;
    • боли в костях;
    • гипертермия скачкообразного характера;
    • уменьшение массы тела;
    • увеличение селезенки и печени;
    • желтизна кожи и слизистых;
    • темный цвет мочи.

    Боли в костях

    Каждая фаза проявляется по-своему:

    1. Для полиферативного фазового периода свойственно практически бессимптомное течение. Могут беспокоить боль в костях, сопровождающая больного весь период болезни. Жалоб больные не предъявляют на первых порах, но с усугублением процесса, все же возникает общая слабость в организме, повышенная потливость и нарушение температурного режима тела, которое представляет собой повышение и понижение скачками. Масса тела снижается без особых на то причин.
    2. Склеротический фазовый период миелоза проявляется более выраженной картиной анемического состояния в человеческом организме. Чувство тяжести и ноющая боль в левом подреберье из-за увеличения селезенки и гепатомегалия, увеличение печени. Кожа бледнеет и постепенно приобретает желтизну.
    3. Для последней фазы желтый цвет кожи приобретает более яркий оттенок, желтушность проявляется в окраске слизистых оболочек и глаз больного человека. Это зависит от большого количества такого вещества, как билирубин. Он в свободном состоянии наблюдается в крови из-за массового разрушения эритроцитов. От этого цвет мочи приобретает темный цвет.  На ногах образуются петехиальные высыпания, из-за развития нарушения в образовании тромбоцитов, влекущие за собой тромбоцитопению.

    Диагностика состава крови и красного костного мозга

    В крови наблюдаются изменения ее состава и появление различных нарушений при миелозе, это определяется анализом крови, когда выявляются:

    Лейкопения

    • нейрофильная форма лейкоцитоза;
    • появление миелоцитов;
    • увеличение базофилов;
    • лейкопения;
    • эритроцитоз;
    • гемолиз.

    В различных случаях у заболевших могут наблюдаться следующие картины:

    1. Половина больных миелозом страдает лейкоцитозами, эта нейрофильная разновидность характеризуется появлением миелоцитов. Миелоциты – это незрелые лейкоциты, в нормальном составе крови у здорового человека их наблюдаться не должно.
    2. Еще наблюдается сильное увеличение базофилов. Базофилы — это ответственные за иммунитет клетки крови, состав которых в кровеносной системе человека сравнительно небольшой. Он увеличивается при воздействии на организм чужими или атипичными агентами.
    3. У пятой части заболевших, наоборот, возникает лейкопения, снижение уровня белых клеток лейкоцитов, чаще на стадии бластного кризиса. Развивается тромбоцитопения из-за нарушения ростка, отвечающего за производство тромбоцитов, они отличаются по размеру и форме от нормальных. Бывают даже гигантские размеры.
    4. Развивается эритроцитопения из-за нарушения эритропоэза, и у больных появляются анемические признаки. Этот процесс неизбежен и заканчивается полным угасанием производства здоровых эритроцитов и заменой их видоизмененными формами с последующим быстрым разрушением.
    При пункции красного костного мозга есть затруднение в проведении процедуры за счет высокой плотности видоизмененной ткани кости.

    Трепанобиопсический диагностический метод

    Результат показывает поражение определенного мозгового ростка фиброзным разрастанием и содержимое, как правило, имеет скудное количество. Этот материал исследуется на состав миелоидных компонентов разных стадий развития.

    Трепанобиопсический диагностический метод является самым достоверным по сравнению с предыдущим, пункцией. Он дает возможность определения коллагенового фиброза, который делит фиброзные очаги.

    На рентгеновском снимке видно, что кортикальный слой утолщен и медуллярные пространства уменьшены. Это происходит из-за утолщения костных трабекул.

    Прогноз, осложнения и лечение

    Прогноз болезни неблагоприятный, и имеет жизненную продолжительность больных от 4 до 15 лет от начала симптоматики.

    Осложнения сопутствующие миелозу имеют разнообразную картину:

    Портальная гипертензия

    Четвертая часть заболевших людей испытывают желудочно-кишечные кровотечения из-за проблем с нарушенной функцией тромбоцитов. Чаще всего болеют миелозом люди пожилого возраста.

    Смерть наступает из-за поражения организма различными инфекциями, развития недостаточной работы сердца и прогрессирующего нарушения кровообращения.

    Дифференцируют миелоз с метастатическими поражениями костной ткани при онкологических поражениях органов человеческого тела.

    Если нет видимых нарушений в крови и увеличения селезенки, лечение будет симптоматическое.

    Цитостатики

    Показаниями к лечению цитостатиками будет увеличение клеток крови определенного вида или нескольких видов сразу.

    Также являются причиной назначения цитостатической терапии:

    • проявление тромбозов и геморрагических синдромов;
    • увеличение селезенки;
    • гиперплазия костного мозга.

    Цитостатики – это препараты противоопухолевого действия. Они нарушают рост и размножение атипичных, дестабилизирующих нормальное состояние человеческого организма клеток.

    Для лечения увеличенной селезенки метод радиотерапии применяется в комплексе с гормонотерапией глюкокортикоидными препаратами. Иногда применяется спленэктомия, удаление этого органа путем тотальной резекции. Это не увеличивает продолжительность жизни,только облегчает симптоматику, вызываемую гиперспленизмом.

    Бластный кризис и острый лейкоз сходны по методам лечения. Оно заключается в восстановлении процесса кроветворения и уничтожении клеток опухоли для восстановления цитогенетической ремиссии.

    При миелозе трансплантация костного мозга имеет эффективное действие, если:

    • человек не старше 50-летнего возраста;

    Трансплантация костного мозга

    • есть подходящий донор;
    • операция проводится в самые короткие сроки после выявления заболевания.

    При анемии показано проведение гемотрансфузий и введение кортикостероидов. Геморрагический тромбоцитопенический синдром является показанием введения плазмы и компонентов крови.

    Профилактика миелоза заключается в ведении здорового образа жизни и отказа от вредных привычек с правильным питанием и физическими нагрузками.

    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    1 голос

    Рекомендуем прочитать:

    • Надежда

      Спасибо за статью! Нашла для себя необходимую информацию,особенно при интересе стать донором!