• избранноеДобавить в избранное

    3 симптома промиелоцитарного лейкоза

    Острый промиелоцетарный лейкоз относится к опухолевым заболеваниям кровеносной системы и является разновидностью миелоидного лейкоза (ОМЛ). Был описан в 1957 г. и заслужил плохую репутацию. Но современная медицина позволяет жить с таким заболеванием: 12 лет без рецидива. При стандартном проявлении, успешность лечения составляет более 70%, что превышает средний процент благоприятного исхода среди патологий данной группы.

    Причины и механизмы воздействия

    Белые клетки

    Синтез белых клеток (гранулоцитов) – это процесс, включающий 4 стадии созревания. Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) начинается, когда созревающие клетки достигают второго этапа, становятся промиелоцитами и перестают развиваться. Это видно на фото.

    Это вызывает сбой, который выражается в следующих процессах:
    1. Снижение содержания в крови эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.
    2. Замена костного мозга быстро развивающейся опухолью.

    Единственной причиной такого поведения организма, медики считают хромосомную транслокацию. В группе риска находятся представители латиноамериканской и южно-европейской расы.

    Зафиксированы редкие случаи развития ОПЛ при лечении препаратами:
    • алкилирующими агентами;
    • ингибиторами топоизомеразы II;
    • атрациклинами.

    Неконтролируемое размножение незрелых клеток вызвано перестройкой 15 и 17-ой хромосом. Мутация происходит с участием рецептора ретиноевой кислоты и гена, ответственного за деление промиелоцитов. В результате образуется новый ген, который не реагирует на ретиноевую кислоту.

    Заболевание характеризуется рядом других генетических изменений, возникающих вследствие описанных нарушений. Эти мутации не влияют на курс оздоровления и смертность.

    Распространённость

    Лейкоз у ребенкаОПЛ выявляется у детей и взрослых.

    Привязка к возрасту проявляется так:
    • 0-17 лет – заболевают 3-4%;
    • 10-20 лет – количество постепенно возрастает и останавливается на 5%;
    • 20-60 лет – до 10%;
    • старше 60 лет – вероятность развития опухоли резко падает.

    Ребёнок до 10 лет практически не подвержен развитию опухоли данного вида. Наиболее часто заболевают люди в возрасте 38-40 лет. В Азии распространённость заболевания достигает 69%. Среди жителей Латинской Америки – 73%. Предполагается, что это обусловлено генетическими особенностями рас.

    Риск возникновения промиелоцитарного лейкоза в результате химиотерапии составляет 1,7-5,8%. Чаще избыток промиелоцитов фиксируется после рака молочной железы.

    Симптомы

    ОПЛ характеризуется скоротечностью. Симптоматика сводится к проявлениям недостатка нормальных кровяных телец и анемии.

    1. Образуются кровотечения и кровоподтёки из носа, дёсен, в местах незначительного повреждения кожи. Увеличивается менструальное кровотечение у женщин. Образуются синяки.
    2. Слабость, быстрая утомляемость, одышка, затруднение дыхания.
    3. Возможно возникновение инфекционных заболеваний из-за сниженного количества лейкоцитов.
    Внутренние органы сохраняют привычную величину. Наиболее опасным симптомом является синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови (ДВС).

    ДВС характеризуется внутренними кровоизлияниями из-за разрушения стенок сосудов (геморрагический синдром). Этот процесс происходит при ОПЛ быстрее, чем при ОМЛ. Требуется начать лечение до его появления, чтобы не допустить гибели больного.

    Диагностика

    Используется комплекс методов для диагностирования ОПЛ.Сдача общего анализа крови

    1. Общий клинический анализ крови. Выявляется количество лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина. По формуле определяется содержание незрелых клеток.
    2. Миелограмма – анализ не менее 10 мазков костного мозга.
    3. Анализ Ликвора – определение цвета костномозговой жидкости. Проводится только при отсутствии кровоизлияний.
    4. До начала оздоровительных курсов необходимо провести УЗИ брюшной полости, рентгенографию, эхокардиографию и электрокардиограмму.

    Дополнительно могут быть назначены компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга (КТ или МРТ). На основании всех анализов устанавливается форма проявления (по величине гранул промиелоцитов) ОПЛ и группа риска (по количеству лейкоцитов до начала терапии).

    Для постановки диагноза потребуется молекулярно-генетический анализ. С его помощью выявляется мутирующий транскрипт или транслокация. Без данной процедуры диагноз считается неподтверждённым.

    Лечение

    Оптимальный курс оздоровления включает транс-ретиноевую кислоту (ATRA). Вещество участвует в сложном процессе взаимодействия хромосом с белками, запускает определённые генные процессы. Результатом становится самоуничтожение лейкозных клеток.

    Но продолжительность эффекта при воздействии одной только кислотой крайне мала.

    Поэтому её применяют в комплексе по одной из схем:Инъекция

    1. ATRA + триоксид мышьяка – считается самой эффективной схемой, и включена в стандарт с 2013 года. При таком курсе, онкологи стараются не применять химиотерапию. Исключением могут стать частные случаи и рецидивы. Триоксид мышьяка менее токсичен, что даёт однозначное преимущество перед химиопрепаратами.
    2. ATRA + монотерапия атрациклином. Методика считалась стандартной до 2013 г. Сейчас используется в случае невозможности проведения предыдущей.

    Воздействие транс-ретиноевой кислоты на организм уникально. Фактически она просто нормализует нарушенные процессы. Но от побочных эффектов это вещество не страхует.

    На фоне приёма ATRA развивается ряд несущественных патологий. Все они являются следствием гипервитаминоза витамина А. Также кислота часто вызывает приступы ДВС. Это требует немедленных действий со стороны врача.

    Консолидационная программа

    Поддержку ремиссии осуществляют в течение 2 лет.

    Применяют ATRA в комплексе с цитостатиками:
    • меркаптопурин;
    • метотрескат.

    На базе исследований, проведённых в европейских странах и США, можно сделать вывод, что после установления ремиссии пациенты нуждаются в поддерживающей терапии. По Р.Ф. точной статистики заболеваемости нет. Общая численность лейкозов составляет порядка 5 тысяч случаев в год.

    Вероятность рецидива в результате использования курса падает в 2-2,5 раза. В ликвидации повторных очагов развития болезни большая роль отводится триоксиду мышьяка.

    Триоксид мышьяка

    Исторические сведения указывают на применение этого вещества в качестве яда и лекарственного средства. С начала прошлого века проводились успешные исследования в терапии сифилиса. Десятки лет используется в стоматологии. Первые упоминания о лечении им онкологии относятся к 70 годам ХХ века.

    Наиболее значимыми являются американские и китайские исследования в лечении второй линии ОПЛ.

    Они показали следующие результаты:
    1. Китай. 90% случаев вторичных очагов было ликвидировано исключительно мышьяком. У 14 из 15 пациентов наблюдалось полное выздоровление после нескольких рецидивов.
    2. США. У 6 из 7 больных отмечена полная ремиссия на молекулярном уровне. Однако изначально обследовалось 10 человек, 3 из которых внезапно скончались. Авторы отмечают, что это могло быть вызвано расовой генетикой или увеличенной дозой препарата.

    В целом триоксид оценивается медиками положительно. Выявляются ATRA-подобные побочные эффекты, которые успешно ликвидируются. Отзывы соотечественников о препаратах, используемых в лечении ОПЛ, практически отсутствуют. Это связано с низкой заболеваемостью в России, а также использованием в стационарах.

    Низкая токсичность триоксида мышьяка и естественность процессов при приёме ATRA дают надежду на применение при других формах рака. Проводятся исследования действия этих веществ на различные опухоли.

    Промиелоцитарный лейкоз – редкое заболевание, которое поддаётся успешному лечению, хорошо прогнозируется. Однако существуют высокие риски его быстрого развития и внезапного летального исхода. При появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу.

    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    0 голосов

    Рекомендуем прочитать: