• избранноеДобавить в избранное

    Стадии развития гранулематоза Вегенера и способы лечения

    Заболевание аутоиммунного типа — гранулематоз Вегенера, которое является системным некротическим гранулематозным артериитом. Происходит поражение внутренних органов. Болезнь Вегенера нарушает почечную, дыхательную и зрительную функции человека, она относится к неизлечимым заболеваниям. Развивается гранулематоз Вегенера у молодых женщин и мужчин. Почему он возникает не выяснено, только известно, что в образовании гранулем задействованы клеточные иммунные механизмы.

    Причины развития заболевания

    Гранулематоз Вегенера

    В настоящее время ученые изучают гранулематоз Вегенера, чтобы понять причины возникновения такого заболевания. Васкулит этого вида предположительно развивается после того, как происходит реакция аутоагрессивных антител с антигенами.

    Активно образовываются цитоплазматические антитела в лейкоцитарных клетках человеческой крови. Это нейтрофилы, в цитоплазме которых содержится фермент протеаза, имеющий непосредственное отношение к происходящему процессу.

    Нейтрофилы обнаружены в исследуемой жидкости после промывания дыхательных путей. Если возникает патология иного воспалительного характера, в результатах анализов будут наблюдаться лимфоциты.

    Когда нейтрофил и антитело начали взаимодействие, они прилипают к сосудистой стенке и производят выработку веществ, негативно влияющих на сам сосуд. В этом месте начинается воспалительный процесс, и происходит образование специфического узелка – гранулемы, в которой наблюдается скопление гигантских клеток.

    Гранулематоз Вегенера

    Этот васкулит очень опасен тем, что он способен разрастаться и увеличиваться, вплоть до разрыва сосудистой стенки. Это приводит к кровотечениям различной степени тяжести.

    При сборе анамнеза врачи обращают внимание на такие факторы:

    1. Наследственная предрасположенность, но факт передачи еще не доказан.
    2. Длительное лечение антибактериальными препаратами.
    3. Возникновение ринитов, синуситов и других острых воспалений носоглотки.
    4. Длительные хронические инфекционные процессы.
    Гранулематоз этого вида возникает из-за поражения организма инфекцией. Доказано влияние вирусов и стафилококков на развитие данного заболевания, их негативное воздействие на иммунную систему.

    Формы и стадии заболевания

    У болезни гранулематоз Вегенера существует несколько форм. Если наблюдается постоянные воспалительные процессы в носовой полости, придаточных пазухах, отделах зрительного и слухового анализатора, а также затрагивается трахея, гортань и глотка – это свидетельствует о развитии локальной формы.

    Она характерна постоянным проявлением ринореи и периодических носовых кровотечений. Дыхание через носовые ходы нарушено, возникают кровяные корочки на слизистой носа. Голос у таких больных становится сиплым. Далее наступает пограничная форма, в которой происходит поражение легких без затрагивания почек.

    Если воспаление возникает во внутренних органах, а также развивается васкулит в легких, на коронарных артериях и сосудах почек, то это говорит о генерализованной форме болезни. Она приводит к распаду гранулем в легких с образованием кровоточивых каверн. При поражении почек возникает гломерулонефрит. Также может поражаться кожа, сердце и периферическая нервная система.

    КашельПри такой форме появляется симптоматика, встречается развитие:

    • гипертермии;
    • озноба;
    • изнуряющего кашля;
    • отдышки.

    Также возникают другие нарушения: миалгии, аритмии, артралгии, кардиалгии, геморрагические высыпания, нарушается работа почек. Такой васкулит делится на стадии.

    Они могут прогрессировать:

    1. Риногенная. Клинически наблюдаются воспалительные процессы в носу и околоносовых пазухах, затрагивается гортань и глотка. Возможен распад носовой перегородки и глазниц.
    2. Легочная. Воспаляется легочная ткань.
    3. Генерализованная. Поражение желудочно-кишечного тракта, сердца и почек.
    4. Терминальная. Возникает полиорганная недостаточность, которая ведет к скорому летальному исходу.

    Эта болезнь встречается нечасто. Если вовремя ее не диагностировать, она приобретает злокачественное течение и быстрое развитие необратимых процессов, приводящих к смерти больного в течение года.

     

    Клинические проявления начала болезни

    Патологические изменения начинаются с верхних дыхательных путей в заболевании гранулематоз Вегенера, симптомы, такие как при остром рините или синусите.

    Такое поражение сначала верхних дыхательных путей, а затем нижних встречается во всех случаях этого заболевания:

    • Появляется затрудненное носовое дыхание, насморк не прекращается, и отделяемая из носа слизь имеет гнойно-кровяную консистенцию.
    • Закупоривается слуховая труба, возникает средний отит с болями и ухудшением слуха, который перерастает в мастоидит.

    Плохой аппетит

    • В результате проведенных обследований выявляются в носоглотке, перегородке носа, поверхности неба и синусов, специфические узелки, которые могут изъязвляться и разрастаться. Эти язвы и корки, образованные поверх них, очень болезненные.
    • Во рту начинается язвенный стоматит.
    • Больной подвержен лихорадочным состояниям.
    • Аппетит нарушен.
    • Появляется слабость и клиника воспаления легочной ткани, при которой наблюдается отдышка, кашель или боли в области груди.
    • Возникает кровохарканье, но кровотечения может не быть, они встречаются нечасто.
    • Лимфатические узлы средостения не увеличиваются.
    Иногда легкие затрагиваются в поздних стадиях заболевания. При изучении рентгенологических снимков наблюдаются узлы, которые бывают единичными или множественными. Далее из них образовываются инфильтраты, затем полости. На снимках можно увидеть очаги ателектаза, развитие экссудативного плеврита и пневмоторакса.

    Дальнейшее развитие заболевания

    Через несколько месяцев после выявленных признаков патологического поражения верхних дыхательных путей начинают проявляться симптомы развития других стадий болезни:

    • Данное заболевание все больше прогрессирует, и гранулематозные ткани проникают в более глубокие слои, которые разрушают носовую перегородку, в результате чего спинка носа западает. Это приводит к образованию «седловидного носа».

    Стеноз гортани

    • Происходит сдавливание орбит, из-за этого выбухают глазные яблоки. Экзофтальм при этой патологии возникает вследствие ретробульбарного воспаления и изменения тканей этих органов. Такое заболевание, как гранулематоз Вегенера, не проявляется перфорацией мягкого и твердого неба.
    • Кроме развития изменений в легочной ткани, стеноза бронхов и гортани нарушается деятельность почек. Появление крови и белка в анализе мочи указывает на развитие острого очагового гломерулонефрита. Он наблюдается у четвертой части всех заболевших.
    • После изменения в клубочках следует возникновение нефротического синдрома.
    • Развивается не только нефротический и нефритический синдром, еще появляется азотемия и пролиферативные полулуния в измененных клубочках. Это обнаруживается при биопсии, исследовании материала, взятого из почечной ткани.
    • У половины болеющих происходит поражение органов зрения, при этом наблюдается появление: конъюнктивита, ирита, дакриоцистита, склероувеита, гранулематозного эписклерита, перфорирующей склеромаляции, проптоза, тромбоза кавернозного синуса.
    • Из-за тромбоза артерии в сетчатке, а также ретробульбарной гранулематозной пролиферации, может развиться слепота.
    • На кожных покровах конечностей появляются петехии, такие кровоизлияния встречаются чаще узелковых высыпаний, некротических изъязвлений и различных пузырьков. Также образовываются обширные рубцы после язв.
    • На пальцах стоп начинается гангрена.
    • Развитие артралгий и артритов крупных суставов длится недолго и могут восстановиться без лечения. Дольше проходит регенерация артритов, возникающих в более мелких суставах.
    • Часто развиваются сердечные патологии, такие как перикардит, аритмия, инфаркт, коронарная недостаточность. Они встречаются у трети всех заболевших. Симптомы этих нарушений проявляются не только клинически, но и на электрокардиографическом исследовании. Ткани миокарда и эндокарда затрагиваются редко.

    Полинейропатия

    • Пятая часть всех заболевших испытывает на себе изменения в нервной системе. Из носоглотки гранулематозная ткань проникает внутрь черепа и поражает некоторые структуры в основании головного мозга. Это могут быть черепные нервы и гипофиз, что меняет его функционирование и приводит к возникновению синдрома несахарного диабета.
    • Боли в конечностях являются признаком полинейропатии, гранулемы разрастаются в периферических нервных стволах.

    Васкулит реже может выявляться в органах пищеварения. Но если наблюдается его локализация в печени и кишечнике, тогда симптомы данного заболевания будут проявляться нарушением функционирования желудочно-кишечного тракта.

    Время обратиться к врачу

    Когда начинает развиваться болезнь, человек думает, что это обычная простуда. Если насморк затягивается на длительный период, то нужно срочно обратиться к специалисту. Такая заложенность носа не проходит после лечения назальными спреями и каплями. Из носа появляются выделения гнойного характера с кровью.

    Больных с такими симптомами осматривает отоларинголог, офтальмолог, пульмонолог и нефролог. Лечение проводит врач ревматолог. Следует напомнить, что эта патология имеет быстрое развитие. Если диагноз установлен вовремя, до начала необратимой, полиогранной недостаточности, шанс на приостановление дальнейшего развития заболевания есть.

    Существуют критерии, основываясь на которые специалисты могут поставить больному диагноз гранулематоз Вегенера:

    • в тканях, взятых на биопсию, есть признаки воспаления и гранулематозных образований;
    • при исследовании стенок артерий имеются типичные воспаления, также они наблюдаются в окружающей сосуд, периваскулярной области;
    • в крови повышается уровень эозинофилов;

    Полинейропатия

    • в смывной жидкости бронхов, также в анализах состава клеток, имеется повышенное количество лейкоцитарных клеток;
    • наличие в легких «летучих» инфильтратов;
    • развитие полинейропатии.

    Такие критерии считаются основными. Но не все с этим согласны, так как нет проверок на тестирование иммунитета и исследование почек. Ведь почки могут поражаться бессимптомно, только при изучении материала, взятого на биопсию, можно выявить нарушения в них.

    Диагностика гранулематоза

    Чтобы выявить васкулит этого вида, нужно сначала осмотреть больного. Большое значение придается слизистым оболочкам и образованиям на них.

    Учитывается длительность заболевания и эффективность проходящего лечения этих воспалительных процессов:

    • В обследуемой крови, взятой на анализ, наблюдается резкое возрастание СОЭ, лейкоцитов и тромбоцитов. Уровень эритроцитов падает, развивается анемия. Увеличивается состав фибриногена и гамма-глобулинов. Обнаруживается ревматоидный фактор.
    • Проводится тест на количественную реакцию антинейтрофильных цитоплазматических антител.
    • Исследования мочи указывают на наличие гематурии и микроальбуминурии.
    • С использованием инструментальных методов можно привести более глубокий осмотр внутренних органов и увидеть гранулемы, полости, разрушительные процессы в костях. Это делают при помощи рентгена, УЗИ, компьютерной и магниторезонансной томографий.

    Оборудование для гистологических исследований

    • Специфические диагностические методы определяют наличие антител к протеазе. Этот показатель может быть у многих онкологических заболеваний, поэтому основным способом диагностики его считать не стоит.
    • Для точного определения и установления диагноза проводят гистологию этого гранулематоза. При этом исследуют материал, взятый из легких, слизистой носа и почек.

    Данный вид васкулита имеет клиническое сходство со злокачественными заболеваниями, которые проявляются гранулематозным воспалением. Так может протекать лимфома, при ней происходит образование лимфоидных гранулем.

    Важно правильно провести сравнительную диагностику со срединным видом гранулемы, которая встречается редко, ведь её симптоматика очень схожа с гранулематозом Вегенера. Кроме симптоматики, развивающейся в носоглотке, при срединном виде этого заболевания у человека выпадают зубы, а также деформируется нижнее и верхнее небо. Как известно, такого признака не будет наблюдаться при поражении организма болезнью Вегенера.

    Лечение

    Лечение нужно начинать как можно раньше, от этого зависит жизнь больного. При наступлении стадии поражения почек человек не проживет и 6-ти месяцев.

    Это заболевание неизлечимое, но если его не запустить и своевременно проводить лечение, назначенное специалистом, тогда можно продлить жизнь пациента не на один десяток лет.

    Для этого используются глюкокортикоидные препараты, цитостатики и иммунодепрессанты:

    • Лечение цитостатическими средствами: Циклофосфамидом, Метотрексатом, Азатиоприном.
    • Гормонотерапия глюкокортикоидными препаратами – Дексаметазоном и Преднизолоном.
    • Антицитокиновое лечение.

    Плазмаферез (очищение крови)

    • Экстракорпоральная фармакотерапия.
    • Гемодиализ.
    • Плазмаферез.
    • Каскадная фильтрация плазмы.
    • Для лечения рецидивирующего гранулематоза этого вида применяют иммуноглобулины.
    • Если есть развитие гнойных инфекционных очагов в организме, то используют антибиотикотерапию.

    Лечение проводится длительно, до образования стойкой ремиссии. Лекарственные средства при этом заболевании применяют для подавления деятельности иммунной системы, что приводит к снижению её функций.

    Наступление ремиссии не дает гарантий, что заболевание не обострится снова. Если такое случается, то проводится повторное его лечение. Все эти лекарственные средства имеют множества побочных эффектов из-за высокой токсичности, которые вызывают ряд осложнений и развитие инвалидности у больного.

    Автор статьи:
    Получить бесплатную консультацию

    Оценить статью:

    1 голос

    Рекомендуем прочитать: